霍奇金淋巴瘤有什么症状出现

　　霍奇金淋巴瘤有哪些症状

　　临床表现多种多样，主要决定于病理分型，原发肿瘤的部位和受累器官，疾病的早期或晚期等因素。最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大，常缺乏全身症状，进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结，原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见。初起时，淋巴结柔软，彼此不粘连，无触痛。后期增大迅速，可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症，不能用以解释淋巴结肿大的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。全身症状可有低热，或呈特征性回归热型，即高热数天后，可有几天或几周的无热期（Pel-Ebstein fever）。常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻，这些症状当病灶局限时常不出现。皮肤搔痒是成人常见的症状，在小儿极少见，甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织，多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变，与真菌感染不易区别，多有呼吸加快和发热，甚至出现呼吸功能衰竭。肝脏受累，可出现肝内胆管梗阻症状，肝脏中度肿大，巩膜黄染，血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高。骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起压迫症状。此外，亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血，血小板减少或肾病综合征。

　　霍奇金病本身，或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下，此类病儿很易发生继发感染，约有1/3病儿出现带状疱疹，并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症，且病灶比较广泛。

　　对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大，应怀疑本病，因为此年龄组的病人，由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应详细询问病史和做全面的体格检查。最后确诊要靠淋巴结的病理检查，应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织，因取材太少，多不可靠。

　　霍奇金淋巴瘤（Hodgkin‘slymphoma，HL）是恶性淋巴瘤的一个独特类型。

　　（一）其特点为：

　　1、临床特征：从一个或一组淋巴结开始蔓延扩散

　　2、原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见

　　3、瘤组织成分多样，典型的瘤细胞是R-S细胞

　　（二）病理变化：

　　1、肉眼观：淋巴结肿大、质硬，可相互粘连呈肿块或结节状。

　　2、镜下观：由肿瘤性成分——R-S细胞（镜影细胞）及反应性成分——炎性细胞及间质组成。

　　（三）组织学分型：四种亚型

　　1、结节硬化型：肿大的淋巴结由增生的胶原纤维束分割成境界清楚的结节。

　　2、混合细胞型：在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及成纤维细胞背景中，散在霍奇金细胞及典型的R-S细胞。

　　3、淋巴细胞减少型：淋巴细胞的数量明显减少，而R-S细胞相对较多。

　　4、淋巴细胞为主型：可分为结节型和弥漫型。

　　5、各组织学亚型在病程中的转变

　　（四）霍奇金淋巴瘤的分期：

　　1、I期侵犯单个淋巴结区域（I）或单个结外器官或部位（IE）。

　　2、II期侵犯膈肌同侧两个以上淋巴结区域（II），或局部侵犯单个结外器官或部位膈肌同侧一个或多个淋巴结区域（IIE）;应指明受累解剖部位数（如II4）。

　　3、III期侵犯膈肌两侧的淋巴结区域（III），可伴有单个结外器官或部位的侵犯（IIIE），或脾侵犯（IIIS），或两者均受侵犯（IIISE）;脾门、腹腔或门脉旁淋巴结受累（III1）或腹主动脉旁、髂动脉或肠系膜动脉旁淋巴结受累（III2）。

　　4、IV期广泛侵犯1个或多个结外器官或组织，伴有或不伴有淋巴结的侵犯。肝或骨髓受累为IV期。

　　5、各期进一步分组：

　　A-无全身症状。

　　B-有全身症状：不明原因的发热（》38℃）、盗汗、6个月内体重下降》10%。

　　E-由一个淋巴结部位局部扩散引起的单一结外部位受累。

　　X-块型：在T6—T7水平纵隔宽度大于胸腔直径的三分之一，或肿块最大直径》10cm。

　　（五）临床病理联系：最常见为无痛性淋巴结肿大（通常是颈部）。

（责任编辑：实习张义文）