霍奇金淋巴瘤的症状有哪些呢

　　霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma），曾被称为霍奇金氏病，何杰金氏病，或何杰金氏淋巴瘤。它是源于淋巴细胞的一种癌变。“霍奇金”的命名是源于Thomas Hodgkin在1832年第一个描述了这种淋巴系统独特的恶性疾病。它常开始发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg（里-斯）细胞的出现。目前，化疗、放疗和骨髓移植在霍奇金淋巴瘤治疗上的应用，使它已经成为可以治愈的肿瘤。

　　疾病分类和病理

　　霍奇金淋巴瘤的病理特点为（1）病变部位淋巴结的正常淋巴组织结构全部或部分破坏。（2）呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织等。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。它们是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。最新检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要是B淋巴细胞。霍奇金淋巴瘤的病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐向邻近的淋巴结及向远处扩散；原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。切面呈白色鱼肉状，可有黄色的小灶性坏死。

　　最新的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte-predominant，NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（classical HL）。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式，背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞，典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H（lymphocytic/ histocytic）细胞，细胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花样”，故又称爆玉米花（popcorn）细胞，L/H细胞表达B细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22、CD79a）阳性，上皮细胞膜抗原（EMA）阳性而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部局限性病变，局部治疗疗效好，预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型（nodular sclerosis）、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤（lymphocyte-rich classical HL）、混合细胞型（mixed cellularity HL）和淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion HL）4个亚型。这其中在我国混合细胞型最常见，结节硬化型次之，淋巴细胞消减型最少见，淋巴细胞为主型较易向其他各型转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和选择治疗方案的主要因素。

　　发病原因

　　霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受关注，约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险增加99倍，可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和（或）相同的免疫异常。

　　临床表现

　　霍奇金淋巴瘤占全部肿瘤的0.1%~0.2%。年发病率1/10万～4/10万人口，在亚洲较少见。我国上海市1989年统计标准化年发病率1.1/10万人口，在淋巴瘤中占16.5%~22.5%（西方国家为34.6%~51.6%）。男性多于女性（1.3～1.4：1）。发病年龄发达国家呈双峰分布，第1年龄高峰在15～35岁，第2年龄高峰在55岁以后。我国和日本发病无年龄的双峰分布，发病者多为40岁左右。

　　霍奇金淋巴瘤是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始，通常表现由原发灶沿淋巴道向邻近淋巴结有规律的逐站播散。晚期可发生血行播散，侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。

（责任编辑：实习张义文）