先天性淋巴水肿
可分为两类:遗传性和非遗传性淋巴水肿。(1)单纯性发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀,不痛、无溃疡,极少并发感染,一般情况良好,多见于下肢。(2)遗传性又称Milroy病:较罕见。同一家族中有多人患病,也即出生后发病,多为一侧下肢受累。
早发性淋巴水肿
临床上以女性多见,男女之比约为1∶3。患者发病年龄为9~35岁,70%为单侧性。一般在无明显诱因出现足踝部轻度肿胀,站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿,但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”,但很少并发溃疡和继发感染。
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