疾病百科 硬皮病是什么呢

　　硬皮病的因素有哪些

　　1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

　　2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

　　3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

　　4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

　　5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

　　6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

　　硬皮病主要有哪些症状

　　一、分类

　　1）局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。

　　2）系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）

　　二、症状和体征：

　　1.局限性硬皮病

　　（注意：部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限！）

　　（1）硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

　　（2）带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

　　（3）点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

　　2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

　　肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。

　　（1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解;

　　（2）皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

　　如何治疗硬皮病

　　（一）治疗

　　1.西医治疗 治疗一直是一个棘手的问题，因为其病谱广，临床表现和严重程度及病程各异，评价治疗手段对疾病的影响较困难，最近将病变量化后才找到客观的评价方法，这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”“心脏收缩功能”和“肾功能”。

　　硬皮病的预防方法有哪些

　　个人预防

　　（1）一级预防：现在多数人认为本病很可能是有遗传因素，再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病，部分病例常与系统性红斑狼疮，桥本甲状腺炎，类风湿关节炎，舍格伦综合征等相重叠，因而有上述危险因素更应注意预防。

　　①去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。

　　②生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

　　③加强营养，禁食生冷，注意温补。

　　（2）二级预防：

　　①早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。

　　②早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射，坚持体疗和物理治疗，如音频，蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E。

　　（3）三级预防：

　　①进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗。

　　②注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。

　　③目前无特效药物治疗本病，在整个病程中，应积极配合中医药疗法，对该病的控制很重要。

　　④有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激。

　　⑤禁止吸烟。

（责任编辑：邱启银）