病例介绍
患者，男性，１５岁，因“皮疹１月，乏力纳差、身目黄染３周”来我院就诊。
患者１月前无明显诱因下出现四肢皮肤淡红色皮疹，凸起于皮面，不伴瘙痒，无腹痛、腹胀、关节痛等不适。于当地医院服中药治疗，皮疹消退，但随后出现剑突下持续性隐痛，与饮食无明显关系。３周前当地医院诊治，查ＡＬＴ ４２０ Ｕ／Ｌ，即予中药治疗共４天，患者出现明显呕吐、乏力、纳差、身目黄染，复查ＡＬＴ升至１ ２００ Ｕ／Ｌ，Ｔｂｉｌ ９７．９ μｍｏｌ／Ｌ，ＤＢＩＬ ７０．６ μｍｏｌ／ Ｌ ，遂转至上级医院治疗，完善相关检查，ＡＬＴ为１ ３２９ Ｕ／Ｌ，ＡＳＴ为１ ７１７ Ｕ／Ｌ，ＴＢＩＬ为２０３ μｍｏｌ／Ｌ，ＤＢＩＬ １２５ μｍｏｌ／Ｌ，ＰＴ ２４．２秒，白蛋白３４．８ ｇ／Ｌ，肝炎系列（－），腹部超声示：肝内胆管管壁弥漫性增厚，胆囊壁水肿，脾大。予输白蛋白，丙球，血浆，护肝，退黄相关治疗，患者病情没有明显好转。乏力纳差加重，复查白蛋白最低降至１０．２ ｇ／Ｌ，ＰＴ延长为５４．８ ｓ，ＴＢＩＬ升高为３４１ μｍｏｌ／Ｌ。７天前出现畏寒、高热、体温达３９．５℃，颜面和双下肢浮肿，３天前出现口腔粘膜白斑、鼻衄症状，无牙龈出血、口腔皮肤粘膜出血点，偶有干咳，无痰，无胸闷、胸痛、咯血。自诉尿量减少，尿色深黄。
１．体格检查
神清疲倦，颜面眼睑浮肿，全身皮肤巩膜重度黄染，口腔粘膜布满白色斑块。右下肺呼吸音弱，叩诊浊音。心脏听诊无特殊。腹部稍膨隆，腹壁静脉无曲张，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音（＋）。双下肢轻度凹陷性浮肿。生理反射存在，病理反射未引出。
２．入院后辅助检查
肝功能严重损害（Ｃｈｉｌｄ分级Ｃ级），经治疗恢复至Ａ级；４月２６日开始始全血细胞减少，６月１６日血象接近正常；自身免疫检查（－）；肝炎病毒检查（－）。胸部ＣＴ：双侧胸腔积液，双肺渗出性病变，不排除炎症。腹部ＣＴ：肝大、脾大，少量腹水。５月６日骨穿：增生减低，见噬血现象；骨髓活检：增收低下，造血组织少，巨核细胞相对增多。５月２６日骨穿：刺激性骨髓象；骨髓活检：增生大致正常。
３．入院后的治疗过程
患者入院后予以护肝、降酶、退黄（易善复、思美泰、阿拓莫兰、美能等）及利尿、输注白蛋白、抗感染等处理，患者持续发热，并出现三系减少，予格拉诺赛特静脉及皮下注射，白细胞可上升至正常，维持３～５天再次下降，反复输注浓缩红细胞及血小板，并予以输注丙种球蛋白。并予以复达欣、美平、泰能、特治星等抗生素及科赛斯、伏立康唑抗真菌治疗，于５月２７日退热。患者住院期间出现多尿，每日３ ０００～５ ７００ ｍＬ。
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