什么是中枢性尿崩症？中枢性尿崩症的疾病分类

　　什么是中枢性尿崩症？

　　中枢性尿崩症(Central diabetes insipidus)是因AVP不足使尿浓缩不全的多尿综合征。主要有三大特征：①在有足够AVP分泌的血渗压或非渗压的强力刺激因素存在时仍排低张尿;②无肾的器质病变;③给以外源性AVP后尿渗升高，主要临床表现为多尿、多饮和排出低比重尿。不少疾病在临床上有多尿、多饮症状;造成尿崩症的原因也很多，其中因抗利尿激素分泌不足所引起者称为中枢性或下丘脑性尿崩症，较多见。

　　中枢性尿崩症的发病原因

　　下丘脑-垂体区的占位性或浸润性病变凡是涉及下丘脑-垂体的任何病变都可能引起中枢性尿崩症，例如各种良性或恶性肿瘤性病变，原发的和继发的；各种肉芽肿性、感染性和免疫性疾病；临床以颅咽管瘤、生殖细胞瘤、组织细胞增生最常见，其他如结节病、脑炎或脑膜炎（包括结核性、真菌性），白血病浸润、Sheehan综合征、空蝶鞍等。这些病因中，肿瘤性占位病变约占中枢性尿崩症的1/3医学|教育网整理，60%以上还伴有不同程度的腺垂体功能低减，在儿童常伴生长发育障碍。影像学检查是确诊占位性病变的关键、自MRI的使用发现下丘脑-垂体柄有器质性病变的病例增多。

　　头颅外伤

　　头颅外伤引起的中枢性尿崩症约占10%，尤多见于车祸，常伴有颅底骨折。但也有不太严重的头部外伤史出现尿崩症，MRI检查发现垂体柄中断、局部变细。一些病例可在颅外伤后几年才出现尿崩症。

　　医源性

　　涉及下丘脑-垂体区的手术几乎都并发尿崩症。近年垂体瘤手术广泛开展、术后尿崩症增多（大都暂时性），有的报告手术后尿崩症已占首位，一般术后3～4周尿崩症没有减轻的，易成为永久性尿崩症。垂体柄在高位切断可引起逆行性视上核神经元退行性病变而发生尿崩，鼻咽癌和垂体瘤放射治疗偶有引起尿崩者。

　　特发性及家族性

　　特发性中枢性尿崩症是在排除了各种颅内病变和全身性疾病后才被考虑，占中枢性尿崩症的40%～50%.有些尸检已发现视上核与室旁核神经元数量减少以及有的循环血中存在室旁核抗体。MRI检查发现特发性中枢性尿崩症患者蝶鞍区虽无占位性病变医学|教育网整理，但都有T1加权相神经垂体高信号消失，还可能有垂体柄增粗、粗细不均、断裂、倾斜、后床突骨质压迫垂体柄等以及空蝶鞍等异常发现。

　　家族性尿崩症有家族发病史可循，为常染色体显性遗传，有些已找到基因的突变位点。

　　中枢性尿崩症的疾病分类

　　CDI分为三种类型：先天性CDI、获得性CDI和遗传性CDI。

　　先天性中枢性尿崩：主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症，占尿崩症的5 0%～6 O%

　　获得性中枢性尿崩：常见于：①头颅外伤及垂体下丘脑手术：是CDI的常见病因。以脑垂体术后一过性CDI最常见。如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。②肿瘤：颅咽管瘤、垂体转移癌、垂体肉瘤、淋巴瘤等。③肉芽肿：结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。④感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒、弓形体病等。⑤血管病变：动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。⑥炎症性：淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎、肉芽肿病、红斑狼疮、硬皮病等；⑦化学毒物；⑧特发性；⑩其他：自身免疫性病变也可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。

　　遗传性中枢性尿崩症：可为X-连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传

　　先天性中枢性尿崩症、特发性中枢性尿崩症以及自身免疫性中枢性尿崩症都是因为神经垂体系统本身病变所致，也称为原发性中枢性尿崩症；外伤、肿瘤、手术、感染、肉芽肿和血管病变所致的尿崩也称为继发性中枢性尿崩症。

　　中枢性尿崩症的危害

　　尿崩症一烦渴狂饮、尿频量多为主要特征，病程久者可伴体形消瘦、疲乏无力、食欲不振、皮肤干燥、毛发枯黄、头晕目眩、失眠多梦、耳鸣耳聋、腰膝酸痛、肢体麻木、心悸怔仲、大便秘结或五心烦热，男子阳痿遗精、女子月经不调，甚者神昏谵语、昏睡不醒等临床表现。（参考网站：快速问医生）

（责任编辑：张淑兰）