胆汁性肝硬化是因为胆道阻塞，胆汁淤积而导致的肝硬化，如今比较少见，从临床上可以分为继发性与原发性两类。原发性者就更为少见了。由于它的早期症状轻微不易被发现经常让患者错过最佳治疗时机，所以今天我们就为大家详细介绍一下这种疾病。
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。 原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女。
该病起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
原发性胆汁性肝硬化临床表现：
1、皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着；
2、疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻；
3、脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症，骨软化、骨质疏松、出血倾向；
4、黄色瘤；
5、肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血；
6、晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病；
7、可伴干燥综合征、硬皮病、钙化－雷诺症－皮指（趾）硬化和毛细血管综合征（crst综合征），慢性甲状腺炎的相应表现。
原发性胆汁性肝硬化诊断依据：
中年女性； 明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大； 血清alp、r－gt等升高； 血清结合胆红素胆汁酸增高；血清线粒体抗体阳性、igm增高、抗核抗体、抗dna抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性； 肝脏活组织病理学检查可确诊。
原发性胆汁性肝硬化治疗原则：
低脂、高热量、高蛋白饮食，补充脂溶性维生素和钙剂； 止痒治疗；免疫治疗； 换血疗法； 肝脏移植。
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