肝性脑病又称为肝昏迷或门体脑病。它是指肝病进行性发展，肝功能严重减退，伴有（或）广泛门体短路时出现的神经系统症状和体征等。
肝性脑病是肝癌终末期的表现，是导致肝癌死亡的主要原因（约为35%）。肝性脑病常系癌组织严重损害肝实质或同时合并肝硬化导致肝实质广泛破坏所致。上消化道出血、感染、低钾血症、手术打击、抽放腹水不当及应用大量利尿剂和有损于肝脏的药物是肝性脑病的常见诱因。目前仅能针对其诱因防治，仍缺乏有效的疗法。因病情较晚，治疗成功者鲜见。
肝性脑病（HE）又称肝昏迷，是由严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征，其临床主要表现为意识障碍、行为失常和昏迷。
1. 氨中毒学说：肝性脑病患者常有动脉血氨升高，其原因是肝脏对氨的清除减少，肠道产氨和吸收增多。单纯的氨中毒并不直接引起昏迷，它产生中枢神经兴奋反应，表现为过度的运动和抽搐前状态，最后才导致昏迷。
2．氨基酸代谢异常和假性神经递质形成。
3. γ-氨基丁酸学说：γ-氨基丁酸（GABA）为脑内主要的抑制性神经递质。正常时，GABA储藏于突触前神经元细胞内。只有当它释放，并与突触后神经元的GABA受体结合时，方起到抑制性神经递质的作用。肝病严重时，肠菌群产生大量GABA，却不能在肝内得到进一步的代谢，进入脑内后，引起意识的改变。HE时神经抑制的病理生理基础是抑制性氨基酸神经递质介导的神经传导增强，兴奋性氨基酸神经递质介导的神经传导减弱。其中，抑制性氨基酸主要为GABA，还有甘氨酸等;而兴奋性氨基酸为谷氨酸、天冬氨酸等。
4. 内源性的苯二氮卓类。
苯二氮卓（benzodiazepines;BZ）受体是超分子受体复合物的一部分，HE患者及实验动物肝衰竭模型，血脑中内源性BZ样物质均增加，这提示内源性BZ样物质同样能与复合物结合引致HE，至少是部分加强抑制性GABA能神经传导。NH3能与天然的BZ受体的配体相互作用，或与内源性BZ类似物有协同作用，直接加强GABA能神经传递，以抑制CNS功能。
5.性阿片肽
近来发现HE患者中枢神经系统阿片受体表达增加及血清内源性阿片肽水平增加，应用其拮抗剂可恢复神志，故认为它在HE发病学上起促进作用。
6.神经递质/氨基酸失衡学说
（1）性神经递质学说 食物中芳香族氨基酸（AAA）如苯丙氨酸及酪氨酸，经肠菌脱羧酶作用，分别生成苯乙胺及酪胺，这两种胺由肠道吸收后，正常情况下在肝内分解清除，严重肝病或门体分流时，未被肝脏代谢清除进入体循环，并通过BBB的转运系统进入脑内，经非特异性羟化酶作用，分别生成苯乙醇胺及对羟苯乙醇胺/章胺，两者的化学结构与正常神经递质去甲肾上腺素（真递质）相似，但不具有真递质传递神经冲动的作用或作用很弱，因此称为假递质，当其被神经细胞摄取并在神经突触内蓄积至一定程度时，则排挤或取代正常的真递质，遂使神经冲动传导发生障碍，兴奋冲动不能传至大脑皮层，大脑因此产生异常抑制而出现意识障碍。
假性神经递质学说迄今未被学者们认同，自实验动物脑室内注入大量假递质，并不引起其意识障碍，死于肝硬化的HE患者，脑内假递质含量并不增加反而降低，真递质含量并不减少反而增加，应用增加真递质生成的药物如左旋多巴、溴隐停，亦缺乏治疗效果。故目前认为此学说不具有任何临床意义。
（2）基酸失衡学说 血浆氨基酸失衡系指血浆中支链氨基酸（BCAA）含量减少，芳香族氨基酸（AAA）含量增加，AAA竞争BBB的转运系统占优势，大量进入脑内，形成假递质导致HE。
BCAA含缬氨基、亮氨基、异亮氨酸三种，它们在正常情况下并不经肝脏代谢，吸收后经门静脉直接进入系统循环，并被骨骼肌、心肌、大脑等器官组织摄取代谢，以作为它们能源供应的一部分。严重肝病时，血浆胰岛素含量增加，促使BCAA在这些器官组织中的摄取代谢加强，以致血中BCAA含量减少。
AAA含苯丙氨酸、酪氨酸及色氨酸，严重肝病时其血含量增加，又由于BCAA血含量减少，AAA竞争BBB转运系统较BCAA占优势而进入脑内，其中苯丙氨酸、酪氨酸形成假递质，导致HE;色氨酸进入CNS后，代谢为5-羟色胺，这是一种抑制性神经递质，在囊泡内蓄积达一定程度时，可引起意识障碍。
血浆氨基酸失衡学说主要是以假性递质学说为基础，由于后者在HE发病中的作用已受到非议，由此也动摇了氨基酸失衡学说在HE发病机制中的地位。
7.其它机制：生化检查和MRI检查发现肝硬化患者苍白球有锰沉积，MRI T1加权影像中苍白球的高密度信号与锥体外系的症状有关，但与HE的分级和神经心理测试的分数无关。脑内β-内啡肽水平的升高，血浆中阿片类物质的升高均与HE的发病机制有关。
肝性脑病的发病机制目前尚不明了，可能与下列一些因素有关：
（一）氨中毒学说
正常情况下，氨的生成和清除保持着动态平衡，从而使血氨水平维持正常。肝功能严重受损时，血氨水平可升高。血氨水平升高可以是氨生成增多或（和）氨清除不足（鸟氨酸循环障碍）所致。
（二）假性神经递质学说
儿茶酚胺如去甲肾上腺素和多巴胺是神经系统中正常的神经递质，通常血液中的儿茶酚胺不能通过血脑屏障，故脑内儿茶酚胺必须依靠神经组织自身合成。蛋白质饮食中带有苯环的氨基酸如苯丙氨酸和酪氨酸，它们在肠道中经细菌的脱坡作用可形成苯乙胺和酪胺，此类生物胺被肠道吸收后由门静脉人肝。
（三）血浆氨基酸失衡学说
正常情况下，血浆中各种氨基酸的含量保持较适当的比例。AAA（芳香族氨基酸）大量进入细胞，使假性神经递质生成增多，并抑制正常神经递质的合成，最终导致肝性脑病的发生。血浆氨基酸失衡学说是假性神经递质学说的补充和发展。
临床上又将肝性脑病分为以下四期：前驱期、昏迷前期 、昏睡期 、昏迷期。
肝性脑病应早期诊断、及时处理。 治疗是综合性的， 首先要祛除诱因、采取营养支持治疗、改善肝细胞功能、给予维生素和能量合剂、减少或拮抗氨及其他有害物质、改善脑细胞功能，如有脑水肿时应予以脱水治疗、饮食上应以碳水化合物为主，禁蛋白质、保持水电解质和酸碱平衡。此外肝性脑病患者有低氧血症应予以吸氧等。
抢救肝昏迷患者必须做到以下，及早发现肝昏迷征兆、及早控制病情发展、及时去除诱因、及早治疗、实施优质护理，做好上述五点才能有效地预防和治疗肝昏迷，为抢救患者生命赢得时间，提高生存率。
- 上一篇：肝性脑病应控制摄入蛋白质
- 下一篇：肝性脑病的饮食原则
