亚急性海绵样脑病潜伏期很长，多在1年以上。病程是进行性的，呈亚急性或慢性经过。病理改变只限于神经系统，大脑灰质有显著的海绵样变性。
可传播性海绵样脑病（TSE）的病理特点是：弥漫性神经元脱失和反应性星形细胞增生；神经元空泡形成，脑组织海绵样变性，以灰质最重（大脑皮质、丘脑、基底节、小脑）；常见淀粉样斑块；没有炎症改变；白质受累不明显；脱髓鞘系继发于神经元坏死。
关于TSE的病原体，prion（朊蛋白，或称朊病毒）学说被多数人接受，但仍有争议。有人认为TSE可能是病毒感染，或病毒样（virus-like）病原体感染；还有人认为如果病原体有少量核酸，可以称之为不典型病毒，即virino（Asher，1997）。
Prusiner（1982）提出朊蛋白学说，为此他于1997年获诺贝尔生理医学奖。他认为，TSE这类疾病是朊蛋白（PrP）的异常变构引起的。PrP是一种糖蛋白，可以自身复制，但未发现其有核酸存在。PrP位于正常人和动物的细胞膜上，其功能不明。人的PrP基因位于染色体20p，其产物是由253个氨基酸组成的糖蛋白，可以被蛋白酶分解。当正常的PrP产生空间结构变异（由α螺旋结构变为β层状折叠结构）时，则称为异常PrP，其可以复制，但不能被蛋白酶分解，导致在脑内蓄积，凝聚为淀粉样蛋白纤维丝，引起神经元变性。此外，异常PrP有传染性，其进人人体后，可感染正常PrP，使之变为异常PrP。PrP基因发生突变也可使体内PrP发生结构改变而患病。至于正常PrP在何种条件下转变为致病性PrP，异常PrP又是如何复制的，尚未得结论。
目前研究的焦点是牛海绵样脑病（疯牛病）与人类CJD的关系。近来认为，进食患疯牛病的牛肉是很有可能患病的。特别是在1994～1995年间英国爆发疯牛病，1996年报道在人类发现新变异型CJD（vCJO）之后，在世界范围内都采取措施防止疯牛病的传播。
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