自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病，被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似，且常伴有肝外症状，甚至可见“狼疮”现象，因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上最典型的包括：自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化。
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应引起的肝脏慢性炎症。肝组织改变与慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒标志物阴性。临床上有自身免疫的各种表现，如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状，并可见高γ－球蛋白血症，血沉加快，血中自身抗体阳性。
自身免疫性肝炎临床表现以女性多见，主要见于青少年期。另外，绝经期妇女亦较多见。起病大多隐袭或缓慢，可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。约20％～25％患者的起病类似急性病毒型肝炎，表现为黄疸、纳差、腹胀等。本病的特点是：有肝外表现，有时其他症状可掩盖原有的肝病。本病的肝外表现有：（1）对称性、游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形；（2）低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血；（3）内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等；（4）肾小管性酸中毒、肾小球肾炎；（5）胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎；（6）溃疡性结肠炎、干燥综合征。
原发性胆汁性肝硬化是一种主要发生于中年妇女的慢性进行性且常可致死的淤胆性肝病，其主要特征是肝内胆管非化脓性截断性破坏、门脉炎症、瘢痕，最终发展为肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭等，常与其他自身免疫性疾病同时存在或先后存在。本病的病因尚不清楚，但病毒、细菌、真菌感染、环境毒理因素、硒缺乏、中毒及遗传因素有关。由于病因尚不清楚，其发病机制亦不明了。
一般认为，在原有的遗传易感基础上，出现持续感染或毒物作用，导致自身免疫反应，最终出现原发性胆汁性肝硬化，该病患者存在免疫系统的功能异常，其中包括血清免疫球蛋白明显升高、外周血中T淋巴细胞数目减少、功能紊乱和调节失常等。本病特征性表现为中年以上妇女，有皮肤瘙痒、肝大、黄斑瘤存在。
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