99健康网 > 五官科 > 眼科 > 病例解读 > 眼内病变 > 正文

全面解析:FrancoisⅠ综合征

2009-08-10 14:08来源:99健康网

导语
Francois Ⅰ综合征又称下颌—眼—面部畸形综合征,其全身特征表现为头颅发育不全,鸟头样外观,智力低下,少数脑发育不全,下颌发育畸形等。眼部特征是小眼球、小角膜、蓝巩膜、虹膜萎缩,约90%患者有先天性白内障。青光眼为本病最严重的并发症。

青光眼 先天性 白内障 疾病 健康 

  患者,男,31岁,因双眼胀痛2日,于1996年5月21日来就诊。

  患者自幼双眼视物不清,8岁时左眼失明,1990年在他院诊断为双眼先天性白内障,行左眼白内障摘出术,术后左眼仍视物不清晰。约2日前突然出现双眼胀痛、眼红,胃部不适,在村卫生所静滴抗生素无效,就诊后以双眼慢性单纯性青光眼入院。

  体检:神志清,精神可,短头畸形,下颌较小,前额突出,钩状鼻,呈鸟样面容。身高约1.50m,脊柱侧凸,运动无障碍。眼部检查:右眼视力0.4,左眼仅有光感,鼻侧视野缺损。眼压;右眼3.44kPa,左眼4.77kPa。双眼眼球较小,睑睫毛稀少,蓝巩膜,角膜直径约8.0mm,角膜水肿,前房深,房水清晰,房角分别为右眼上方为NⅢ,鼻侧、颞侧及下方为NⅡ;左眼颞侧为NⅢ,上方、鼻侧及下方为NⅡ(按Scheie分类法)。虹膜呈节段性萎缩,右眼晶状体大部已自行吸收,形成膜状纤维残留,眼底见:视盘色苍白,凹陷加深,C/D≈0.7,部分血管向鼻侧偏移;左眼晶状体外科性缺如,玻璃体呈絮状混浊,眼底朦胧不清。

  入院诊断:Francois Ⅰ综合症,双眼先天性青光眼。

  治疗:经药物控制眼压平稳后,1996年5月29日行右眼小梁切除术,以20g.L-1利多卡因和7.5g.L-1布比卡因2.5mL等比混合球后麻醉,手术顺利,术后眼压控制理想。11天后用同样麻醉剂及方法行左眼小梁切除术,手术较为顺利,但术后下床时即发现患者站立不稳,回答问题口齿不清;1h后出现右上肢不能抬举,手不能持物,站立不稳,身体右倾。体检:神志尚清,失语,右侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏,右上肢肌力Ⅳ级,右下肢肌力Ⅴ-级,双侧肌张力正常,双侧膝腱反射(++),肱二头肌肌腱反射(++),双侧霍夫曼征(-),双侧巴彬斯基征(+)。颅脑CT示:左侧基底节、额顶叶有多个片状低密度灶。经神经内科会诊后,诊断为多发性脑梗塞,予降低颅内压、清除自由基及活血化瘀等措施治疗,3日后语言功能有所恢复,肌力增强。1周后肌力正常,但语言功能仍有障碍。约1月后完全恢复正常。

标签阅读:
青光眼
白内障
  • 女人皮肤全身发黄是什么原因

    这种情况需要先完善肝部检查,包括肝炎病毒谱,肝胆脾彩超,肝脏功能和血常规,贫血方面主要查血常规还有贫血三项,如果都没问题的话可以补充多元维生素,加上归脾丸口服。

  • 手气会不会蔓延到全身各处

    虽然有传染性但是用过药之后传染力会明显下降,经过治疗治愈之后就不再有传染性,常用的治疗手气的药物有盐酸特比奈芬乳膏,酮康唑乳膏,或是部分中药比如复方酮康唑软膏等。

  • 地屈孕酮片吃完会腰酸吗

    治疗可以改变不良姿势、避免久坐久站、避免长时间一个姿势过久,局部可以做做热敷理疗,如果痛的严重,可以口服布洛芬或塞来昔布胶囊治疗。

  • 停经多久开始补雌激素

    雌激素常用补佳乐,检查明确的情况下就可以开始服用戊酸雌二醇片了,再后半段加上黄体酮一起服用,效果更好

  • 外阴痒会传染头皮痒吗

    这种情况可以口服抗真菌的药物比如氟康唑片或是伊曲康唑胶囊,外阴这里用红核妇洁洗液清洗,头皮用复方酮康唑发用洗剂洗头。

  • 较重闭合性跌打损伤怎么办

    多休息,不要过度活动,可以药物治疗,局部 热敷,一般可以逐渐恢复,不要着急。

  • 在部队里得了甲沟炎

    这个病可以局部外用抗生素软膏进行治疗,比如红霉素软膏或者是莫匹罗星软膏,疼痛明显的话加上口服的抗生素比如头孢克肟片。如果反复发作而且没有好的缓解办法可以把指甲给拔掉。

  • 咯血病人禁用哪种止咳药

    如果出现咳血要及时就医治疗,检查一下原因,如果咳血不要选用镇静或者有抑制呼吸中枢的药物。

Q胃痛呕吐怎么快速缓解

邹玲婷主治医师

A

所以平时一定要注意,不要贪吃凉食凉饮,不要吃辛辣刺激性的食物,少吃油腻过大的食物和油炸食品。可以服用一些铝碳酸镁片,多潘立酮片。热敷一下腹部。...[详细]

Q止点性跟腱炎的治疗

王富主治医师

A

这样的情况可以到当地医院的骨科就诊治疗。建议你可以先考虑注意休息,注意保暖,局部热敷或者是涂抹双氯芬酸二乙胺乳膏剂,配合非甾体类的抗炎药物,比如说双氯芬酸钠或者是布洛芬胶囊来看看效果。如果不理想的话,再考虑到医院就诊治疗就可以了。...[详细]

Q治疗灰指甲最好的外用药

刘静副主任医师

A

如果灰指甲比较少你可以先外用复方聚维酮碘搽剂治疗,但如果长的太多,或是亮甲治疗效果不好,你可以口服伊曲康唑胶囊或是盐酸特比奈芬片治疗。...[详细]

Q脚后跟长骨刺吃什么钙片好

王富主治医师

A

在日常生活中要多注意保暖,防止受凉,限制过多的走路以及跑跳,爬山等活动,尽量的穿宽松,舒适,柔软的厚底鞋子,避免鞋底过硬过薄,晚上可以多用热水泡脚,这样的处理一般可以有效的预防症状的发作。...[详细]

声明:本站图/文均来自于网络收集,仅供病友参考,不作为医疗诊断依据。

闽公网安备 35020302001071号 ICP证书

Copyright ©2022-2024厦门沃鸿信息技术有限公司版权所有

闽ICP备13021446号-22 互联网药品信息服务资格证书 不良信息举报平台