单凭临床症状和体征难于诊断，因和炎症等所致视神经炎和球后视神经炎无何区别。神经放射学检查则对于眶、颅占位性病变有极重要价值。眼眶、头颅平片或多层断面、视神经孔等摄片均有相当的价值。晚近发展的头颅CT及MRI更有划时代意义，对眶内和颅内占位性病变更可给予确诊。对疑似动脉病引起者应行颈动脉造影，有误解CT片可诊断颅内所有病变者。小的脑膜瘤直径在1cm，所有检查有是皆可阴性，应随访超声波探查对眶尖压迫性病变可有特征性发现。对比敏感试验对压迫性视神经病变有一定的价值，有时虽视力尚正常，可有异常改变，甚至比视野和色觉检查还要早发现，当其他检查发现异常时，该试验则更可见各空间频率均普遍下降。视电生理检查有助于诊断，能够定性，但定位有一定困难，对视力和视盘尚正常，仅有视力模糊等更有意义，特别是双眼对比更可明确诊断。在中年人，如果单眼呈进行性视神经萎缩，病史短，视野缺损进展呈垂直正切，而又可排除青光眼，血管病或脊髓瘤引起者，要考虑脑膜瘤的存在。对双侧视力消失又无脊髓炎应考虑颅内压迫性病变。值得注意的是，类似球后视神经炎，而视力又有波动性，应考虑有颅咽管瘤及动脉瘤的可能，前者因囊肿经治疗可一时性好转，后者可有不稳定性改变。
总之，对原因不明的单侧或双侧进行性视力减退，经治疗无好转或暂时性好转视力又下降，临床诊断为视神经炎，球后视神经炎或视神经萎缩等，均应考虑颅内占位性病变，压迫视神经的可能。
单侧进行性和无痛性隐匿性视力减退是主要临床特征。视力常呈雾状模糊感，一时性黑蒙可在注视某种位置时立刻发生，由于直接压迫视神经或血管受干扰所致。视力消失常在偶然中发现。动脉瘤引起者可有眼痛。早期眼底无变化，可一年或更久方发现视盘色淡，最后视神经苍白，可呈杯状凹陷，位于视盘后附近者可少伴有视盘水肿。罕见有视网膜中央静脉栓塞。由于颅内肿瘤（特别是额叶底部嗅沟脑膜瘤）可压迫同侧视神经引起视神经萎缩，后期由于颅高压对侧眼可呈视盘水肿，临床上常称为Fosterkennedy综合征。视野检查有重要意义，早期可见中心暗点，可很快即向周边部扩展，可维持一个阶段视力，保留周边同缘，最后视力方全消失。有些病例由于压迫部位不同可致节段性视野缺损，为其早期特征，向内扩展，最后波及中央视力，对侧颞上方视野缺损常轻微的，乃视交叉鼻侧纤维受累所致，因鼻下纤维向前襻，接近视束前端，连系同侧中心暗点存在，如果出现该征几乎可认为系压迫性视神经病变，有诊断意义。偶见交叉性同侧偏盲，乃由于同侧视束受累，尚可见旁中心弓形、垂直性鼻侧及颞侧偏盲等。
垂体功能减退是鞍区占位性病变特别是垂体腺瘤、颅咽管瘤等常见症状，出现闭经、阳瘘、皮肤光滑、阴毛消失等，而在脑膜瘤和动脉瘤等则可无内分泌症。
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