■新闻缘起
在江苏淮安一个偏僻的乡村，有一个庞大的“耳聋家族”，一个家系6代507人中，有137人耳聋，他们听不到这个世界上各种美妙的声音。而一项历时20多年的研究改变了这个大家系耳聋的命运。
由江苏省人民医院耳鼻咽喉科卜行宽教授为主的课题组对这个庞大的遗传性耳聋大家系进行了临床和分子遗传学研究，明确了家系的临床特征、遗传表型和致聋突变。
而在此基础上完成的《中国遗传性耳聋大家系临床特征、遗传表型及致聋分子机制的研究》去年年底获得2006年中华医学科技奖二等奖。(据《金陵晚报》)
在人们为此惊讶和同情的同时，又产生了各种疑虑：是谁给这个家族带来了毁灭性的灾难?是谁发现了这个耳聋家族?人们能否找到这个耳聋家族的致病元凶?能否改变这个家族的命运……近日，江苏省人民医院耳鼻咽喉科的卜行宽教授发表论文，解开了这些谜团。
是谁发现了耳聋家族?
卜行宽教授告诉记者，这项研究是从1983年开始的，而促使研究开展的是寄到相关部门的一封来信，这封来信中称在江苏淮安一个偏僻的农村，有一个大家系很多人莫名耳聋，当地一些普通老百姓将其和迷信联系在一起，并由此引发了一些纠纷。
当时抱着科学的态度，以卜行宽教授为首的课题组决定到当地去核实，并试图找到这个家系耳聋的原因。
这的确是一个偏僻的农村，工作人员同时还带去了全套的仪器设备，核实工作开展得很辛苦，而耳聋大家系的情况则更令人惊讶，据卜行宽教授介绍，当时这个大家系有4代人存活，而通过老人回忆追溯到6代人，结果发现，在这个大家系6代507人中，有137人在幼年或成年后耳聋，失去了声音的世界是孤独苍白的，一些人的性格因而发生了巨大改变。
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