重症肌无力的早期症状 如何治疗

　　重症肌无力是一种与免疫有关的疾病，治疗所需时间较长，最初的症状常见为眼外肌麻痹，并出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，严重者眼球运动明显受限，甚至球固定，瞳孔光反射不受影响。

　　重症肌无力的早期症状

　　1、全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样；但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显著加重，好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。

　　2、眼睑下垂：又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现，以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。

　　3、复视：即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个；若遮住一只眼，则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。

　　4、吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。

　　5、咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。

　　6、说话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以，时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。

　　7、面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。

　　8、颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧（不枕枕头）他不能屈颈抬头。

　　9、呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。

　　重症肌无力如何治疗

　　1、药物对症疗法

　　激素药物治疗，这是很多早期重症肌无力患者的选择。但在一份药物治疗重症肌无力的报告中显示：25%的早期患者有一定的，但是83.6%的早期患者使用激素治疗后身体出现不同的损伤。长期服用药物主要表现为：

　　（1）因长年服用药物，导致过量而出现胆碱能危象;

　　（2）出现各种毒，如肥胖、脱发、满月脸、水牛背、激素性股骨头坏死;

　　（3）破坏机体的免疫功能，导致免疫紊乱，出现一系列并发症。

　　2、免疫抑制治疗

　　大多数重症肌无力患者需要接受免疫抑制治疗，以满足全身或接近全身功能的维持需求，达到高质量生活的治疗目标。对于单独使用对症和支持治疗但没有获得满意疗效的患者，均应给予免疫抑制治疗。

　　眼肌型重症肌无力的治疗目标是防止疾病的全身化。回顾性和观察性研究表明，泼尼松龙单一疗法可以降低这种风险。因此许多专家推荐，对于具有持续症状和危险因素（如乙酰胆碱受体抗体阳性，胸腺增大或神经生理学检查结果显示眼肌以外部位受累）的眼肌型重症肌无力患者，应给予低剂量糖皮质激素治疗。

　　对于多数患者，在泼尼松龙中加入硫唑嘌呤，可以提供比泼尼松龙单一治疗更好的功能结果，副作用也更少。如果糖皮质激素应用存在禁忌，或者患者拒绝，可以单独给予硫唑嘌呤，推荐剂量为2～3mg/kg。

　　大多数指南推荐使用霉酚酸酯治疗轻中度重症肌无力。甲氨蝶呤、环孢菌素和他克莫司是可用做替代的二线免疫抑制药物，这些药物的作用可能与硫唑嘌呤类似。

　　3、手术治疗

　　大创伤性手术到底是否能够治好重症肌无力，这是很多重症肌无力患者都有的疑问！重症肌无力手术治疗的评估显示：

　　（1）只适应于有胸腺增生或有胸腺瘤的患者，手术禁忌症较多；

　　（2）临床上做过胸腺手术的患者，有70%左右的患者，会在短时间内复发，重症肌无力危象便会再次出现；

　　（3）对以后的生活影响较大，毕竟是创伤性手术，手术感染、术后恢复都是必须关注的问题。

　　对于肌肉无力症状恶化，需要插管或无创通气治疗的患者，应接受速效免疫抑制剂治疗和重症监护。对于症状恶化迅速，可能出现肌无力危象的患者，同样需要类似的干预措施。决定将患者收入重症监护室的门槛应当设定得低一些，全身无力加重、呼吸及心脏功能障碍、严重感染和其他共患病都是需要考虑在内的相关因素；由于肌无力的恶化可能非常迅速且意想不到，因此诸如肺活量和血气分析等措施的价值是有限的。

（责任编辑：何晓霞）