朊蛋白病
朊蛋白病是一类传染病，人类朊蛋白病主要有Creutzfeldt－Jakob病、Kuru病、Gerstmann－Straussler综合征、致死性家族性失眠症、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。
朊蛋白病是一组具传染性朊蛋白所致散发的，显性遗传的，可传染的中枢神经系统变性疾病，其病理特征是脑海绵状变性。
朊蛋白病非病毒也不是类病毒，而是一种特殊的具有传染性质的蛋白质（protinactious infectious particles，prion）。
朊蛋白上一种糖蛋白，分子量约27~35道尔顿。正常脑组织中也含朊蛋白，并存在朊蛋白基因，位于20号染色体短臂上。正常脑组织朊蛋白（prion protein，PrP）无致病性，其功能尚不清楚。感染性朊蛋白是朊蛋白的一种变异型，可引起脑组织海绵状变性。
正常朊蛋白是α螺旋结构，是水溶性蛋白，可以被蛋白酶水解。而变异型朊蛋白则是β片状结构，不溶于水，不能被蛋白酶水解，也不能被核酸酶破坏，高压消毒及巴氏消毒不能灭活。变异型朊蛋白沉积在脑组织中，引起神经细胞退行性改变，造成海绵状脑病。
人类朊蛋白 朊蛋白病约15%的患者为遗传性，患者家族有朊蛋白基因突变，遇到外部致病因子时约半数人可发病，潜伏期长短与解除致病因子的量有关。
朊蛋白病包括：皮质-纹状体-脊髓变性（Creutzfedt-Jokob Disease，CJD）是人类最常见由朊蛋白引起的疾病。疯牛病（BSE）的发现引起世界上极大震动，系通过被感染动物尸体加工成饲料喂饲牛而发生流行。致死性家族型失眠症是常染色体显性遗传病，而kurn病是人类发现的第一个致死性朊蛋。
（责任编辑：志轩）
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