有先兆偏头痛以往称“典型偏头痛”，占全部偏头痛的15%～18％。可在一日内任何时间发作，通常醒后出现。此型偏头痛具有遗传特征，60%～80％的病例在同一家庭的同代人或连续几代人中发生。临床典型病例可分以下三期：
先兆期：偏头痛发作前出现短暂的神经症状即先兆。
最常见为视觉先兆，特别是视野缺损、暗点、闪光，逐渐增大向周围扩散，以及视物变形和物体颜色改变等，偶可发生单眼全盲，罕见彩色闪光（闪光幻觉）或炫目的折线，如城堡的墙垛（城墙光线）、闪光样云朵等。这些清晰的图像在数分钟内缓慢通过视野，可遗留盲点缺损。
其次为躯体感觉先兆，如一侧肢体或（和）面部麻木、针刺感和感觉异常等。运动先兆较少表现为单肢无力，也可出现轻度意识模糊、症状轻微的失语、头晕、步态不稳或倦睡等。发作时可出现上述一种或几种症状，且每次发作症状相似，如麻木或无力从身体一侧扩展到另一侧，或数分钟后出现另一个症状。这些症状出现于视觉先兆之后，也可单独发生。先兆持续数分钟至1小时。
头痛期：伴先兆症状同时或随后出现一侧颞部或眶后搏动性头痛，也可为全头痛、单或双侧额部头痛及不常见的枕部头痛等，‘因此双侧头痛和紧张性头痛常见的枕部头痛并不能排除偏头痛的可能。头痛时伴有羞明，对光和声音过敏，易激惹、气味恐惧及疲劳感等，可见颞动脉突出，睡眠后减轻。若头摇动则头痛增强，咳嗽和呕吐等动作时亦会使头痛一过性增强。搏动性头痛渐渐变为持续性头痛而减轻。平均持续2～3小时至1天，儿童持续2～8小时。头痛频率不定，50%以上的患者每周发作不超过1次。
头痛期比无先兆偏头痛持续的时间短，头痛侧呈左右交替，随发作次数而变化。
有先兆偏头痛发作，多是数日间频发，过数周也不再发作，这种发作形式不少见。
头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、无力和食欲差等，1～2日即可好转。
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