特发性炎症性肌病临床表现

　　1、多发性肌炎起病多隐袭，病情于数周或数月发展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等，但面肌受累罕见。肌无力是主要症状。部分病人肢体远端肌肉也受累，表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下，25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的爆发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾功能衰竭。除肌肉、内脏系统亦可受累，尸检资料近1/4患者有心肌炎，临床表现为心电图异常、心率失常、心力衰竭等。1%—10%额患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍、气短。严重咽下困难，可导致吸入性肺炎。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。

　　2、皮肌炎处肌炎表现外，尚有皮疹，可出现肌炎之前、同时、或以后出现。皮疹可为多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部弥漫性红斑(又称红皮病)以及关节伸侧的红斑性鱼鳞屑性疹，疹中间可以萎缩。如发生在掌指关节及近端指肩关节背面则称Gottron斑丘疹，颇具特征性。上眼睑可有特殊淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是本病的一特征。还可出现指甲基底和指甲双侧充血，以及腱结节。

　　3、恶性肿瘤相关DM或PM约占DM和PM总数的10%。DM或PM可先于癌肿1—2年出现，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多是肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此所有成人DP、PM患者，尤其是40岁以上者均应警惕肿瘤的存在，肿瘤的存在是否使肌炎难治，肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确。

　　4、儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎，特点是：1、多伴发血管炎，出现消化道出血，胃肠粘膜坏死，胃肠穿孔或视网膜血管炎等症;2、起病急骤较成年人多见，肌水肿和肌痛明显;3、后期多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。

　　5、其他结缔组织病伴发PM或DM许多结缔组织病，特别是系统性红斑狼疮、系统性硬皮症、干燥综合征、类风湿关节炎、血管炎等常并发肌病或肌炎，但一般症状不重。如有典型DM或PM的临床表现和检查依据，则称为重叠综合征，约占DM和PM总数的2%。

　　6、包涵体肌炎老年男性较多见，发病率可占DM和PMD1/7。可有不典型临床表现，如不对称性，远端肌无力。诊断依据是光镜下肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下肌核与肌浆有异常纤丝等改变。肾上腺皮质激素对该病治疗无效。

　　99药剂师温馨提醒：以上的疾病描述及医疗建议仅供参考，如遇不适请及时到医院就诊。

（责任编辑：张小凤）