脐膨出(acromphalus)是先天性腹壁发育畸形的常见类型,是因先天性腹壁发育不全,在脐带周围形成腹壁缺损,导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形,由于本病与染色体异常有关,病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。
处理不当死亡率很高,绝大部分病儿需生后立即手术,否则由于局部皮肤破溃、坏死,感染,病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成瘢痕,从而保护了脱出内脏,避免了早期死亡。本病死亡率与治疗时间有关,有条件时应尽早手术。
脐膨出是由什么原因引起的?
(一)发病原因
脐膨出是由于胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程停顿所引起,胚胎早期原肠由卵黄囊分化而来,原肠的中段与卵黄囊之间由卵黄管相接,由于胚胎发育过程中背轴生长较快,当背轴增长时,开放的脐带腔周围的腹壁向中央形成类似荷包样的褶皱,由外周向中央紧缩,其中可以分为4个区:
①头襞,体层将形成胸壁,上腹壁和膈肌;
②尾襞,其体层和尿囊将形成下腹壁和膀胱;
③两个侧襞形成两侧腹壁,这4个襞向中央汇合,顶尖部形成脐环,在此过程中,卵黄管逐渐变细小,但仍连接在卵黄囊与中肠之间,对中肠起着牵引作用,由于肠道生长速度较腹壁快,在胚胎第6~10周,肠管及其他内脏器官暂时被牵引到脐带中,成为生理性暂时性脐疝,胚胎10周后,腹腔容积迅速扩大,腹壁皮肤与肌肉从背侧向腹侧迅速生长,中肠和腹腔脏器再回纳腹腔,胚胎第12周时,中肠完成正常的旋转,同时腹壁在中央汇合形成脐环,如果腹壁在上述胚胎发育过程中受到某些因素的影响,发育过程中某个环节发生障碍,4个襞中某一体层发育受到限制,内压增高,脐带的牵引及前腹壁近脐带部遗有缺损,且由于4个襞中发育受抑制程度的不同,就会产生相应的内脏膨出畸形,如头襞发育缺陷:脐膨出,膈疝,胸骨缺损及异位心;侧襞的发育缺陷:脐膨出,腹裂;尾襞发育缺陷:脐膨出,膀胱外翻,小肠膀胱裂,肛门直肠闭锁等。
- 上一篇:婴儿巨细胞病毒感染症是什么
- 下一篇:新生儿脐炎怎么治疗
























