什么是蕈样肉芽肿

　　蕈样肉芽肿病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后可发展为肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏，蕈样肉芽肿根据临床可分为表现可分为三期，红斑期又称蕈样。

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　　蕈样肉芽肿是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。蕈样肉芽肿的病因和发病机制还不十分清楚，研究提示遗传、环境和免疫因素参与了本病的发生。遗传异常导致淋巴细胞出现克隆增殖、恶性转化，最后形成淋巴瘤。

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　　1.红斑期

　　又名蕈样前期。皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片，此型进展较快，可数月或数年内进入斑块期，甚至出现内脏病变。后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹，伴有毛细血管扩张，色素沉着或减退。此型可长期存在无变化。皮损多发生于躯干。

　　瘙痒常为早期或惟一的自觉症状，这种瘙痒常难以忍受，常规治疗难以缓解，并可长期持续存在。

　　2.斑块期

　　又名浸润期，常由红斑期进展而来。此期浸润不断增加，往往呈暗红色厚垫状、环状或不规则状隆起斑块，表面紧张、光亮、高低不平，甚至呈疣状或表面反复渗出结痂呈砺壳状。浸润斑块可反复全身，也可局限于某些原发皮损部位。皮损颜色呈淡红、黄红色、砖红的、暗红色至紫红色不等。斑块有的可自行消退而不留痕迹，亦可融合为大的斑块边缘呈环状弓形或匍行性。值得注意的是，不同斑块、甚至同一斑块的不同部位，浸润程度往往不一致。有时在红斑基础上出现不规则的浸润或散在小结节状的浸润，这些特殊表现对诊断有意义。

　　3.肿瘤期

　　在浸润斑块的基础上逐渐出现肿瘤。常常在陈旧浸润斑块的边缘或中央发生。肿瘤向表面突起，甚至如蕈样，时有破溃，也可以如半球状，基底浸润较宽。肿瘤迅速增大，数目增多。颜色为灰白、黄红、棕红色。肿瘤多见于面部、背部和四肢近端。完整的肿瘤一般无痛感。破溃者有剧痛。肿瘤破溃后留有萎缩性瘢痕，色素改变。

　　此外可见毛发稀少，甲营养不良掌跖角化有时全身性色素增深。偶亦见毛囊性黏蛋白病，色素减退损害。

　　可见淋巴结肿大，此时往往内脏器官也有病变。几乎所有内脏器官均可受累。晚期病人可有贫血。

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　　蕈样肉芽肿是原发于皮肤的慢性进行性的淋巴瘤。它的早期表现为多种形态的皮肤损害。其后，其皮肤损害会加重，同时发生淋巴结肿大，最后出现脾、肺、肝、肾等内脏受累。因此，出现蕈样肉芽肿后需要及时治疗，以避免病情的恶化有一些治疗方法，1化疗对化疗很有抵抗力，缓解期短。单药化疗用于治疗晚期MF患者。常用药物有甲氨蝶呤、吉西他滨、氮芥苯丁酸盐、脂质体阿霉素等。最常用的药物是甲氨蝶呤。2生物调理疗法包括干扰素、维甲酸药物、RXR选择性维甲酸、天宁白细胞介素等。三免疫调节剂、体外光疗等。

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　　蕈样肉芽肿临床上又称为蕈样霉菌病，是一种皮肤组织来源的恶性淋巴瘤，其起源于低度恶性，具有辅助性T细胞功能的皮肤T细胞淋巴瘤，也是恶性肿瘤中的一种。

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