皮肤科/遗传性皮肤病
鱼鳞病

  鱼鳞病一般有以下几种不同症状:

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  1,寻常型鱼鳞病:鱼鳞病的症状主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累.发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后鱼鳞病的症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重.

  2,性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病.鱼鳞病的症状表现为皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝,及肘窝等部位亦可受累;腹部,背部尤重.如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面.一般不发生毛囊角化.掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重.

  3,表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害.泛发性者出生时鱼鳞病的症状表现为全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.

  4,板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传,其鱼鳞病的症状表现为生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻.数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离.往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝,腋窝和外阴等部较为明显.掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在.

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毛发苔藓

   好发于上臂后外侧、大腿伸侧和臀部。严重的患者还可发生在面部、肩胛、前臂、小腿,偶有泛发性的。单个的皮疹为针尖大小的毛囊性丘疹,暗红的、褐色或皮色。皮疹顶端有灰褐色或灰白色的角栓,其中有一根毳毛伸出或蜷缩其中。剥去角栓后,其顶端留有微小的凹陷的小坑,很快又有新的角栓长出。皮疹发生于每个毛囊口,互相不融合,持久而散在分布,簇集成群,呈鸡皮样外观。毛囊周围有红斑。严重的会有小的脓疱。冬重夏轻,无自觉症状。

  毛周角化病常伴发鱼鳞病和特应性干皮病。

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掌跖角化病

  掌跖角化症的最大特点是在手掌、足跖对称性、弥漫性角化、肥厚,多数从婴儿开始发病,由于皮肤角化肥厚,而呈淡黄色。一般患者常同时伴发多汗症。由于角化、肥厚,冬季容易发生皲裂,最严重一型为残毁性掌跖角化症。因为严重角化、肥厚和增殖,致使足部发生畸形而致残。掌跖角化病的患者可以伴有指(趾)甲表面凹凸不平,缺乏光泽,甚或伴有其他先天畸形。

掌跖角化症的症状有哪些 掌跖角化症的症状 掌跖角化症症状有哪些

  本病多于出生后逐渐开始发病,两性发病率相等。好发于两手掌和两足跖。全掌、跖部皮肤角化、肥厚、发硬、呈淡黄色。在跖侧面有比较明确的界限,该处皮肤稍红。病人多伴有多汗症,足部有明显的臭汗症,有的病人不是弥漫性均匀地角化、增厚,而是呈角化瘤、角化结节样。少数病人在两手指关节背面也有角化、肥厚,有些像指节垫样。

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