阴蒂肥大应与哪些疾病鉴别

  在女性耻丘的正下方、小阴唇会合处,有一个直径约0.5公分的小突起,名叫“阴蒂”,它是人类唯一只与性欲激发和性感受有关的器官,为传递性刺激的动情中心。阴蒂肥大的病人,其肥大程度差异很大,从外观上看,有的完全像成年男子了阴茎。

  阴蒂肥大在确诊前必须与男性假两性畸形及女性假两性畸形相鉴别。

  1、男性假两性畸形:男性假两性畸形指的是本身自己是男性,但是生殖腺只有睾丸,外生殖器的变化却很大,呈现女性的性征。这种睾丸的发育异常的情况也会导致不育。

  2、女性假两性畸形:女性假两性畸形(female pseudoh ermaphroditism),患者染色体核型为46,XX,性腺为卵巢,子宫与输卵管正常发育,外生殖器具有男女两性特征,故社会性别有男性亦有女性。胎儿外生殖器在无睾丸影响时即向女性发展,当外源性雄激素刺激时,才有男性化改变。女胎男性化程度决定于雄激素开始刺激时,胚胎生殖器官的不同演化阶段。胚胎12周,阴道已有尿生殖窦分出后,雄激素的刺激只能引起阴蒂肥大,而不影响子宫和输卵管的发育。女性假两性畸形的发生率占新生儿的1/4万,有资料表明,37%为近亲婚配的后代,63%为同型合子突变,34%为异型合子突变,41%家族中有多个成员患病;其遗传方式为常染色体隐性遗传。

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阴蒂肥大如何诊断

  诊断阴蒂肥大的要点包括:

  1. 抚养性别或社会性别为女性,阴蒂大于正常者。

  2.询问病史并详细的体格检查以及性染色体、性染色质、B超、CT、MRI、必要的生化指标等检查,以明确患者的生理性别或性别畸形的类型。

  3.女性假两性畸形引起阴蒂肥大的主要诊断依据包括核型为46,XX、性腺为卵巢者,影像学检查证实肾上腺皮质增生等。

  4.男性假两性畸形的诊断依据一般是核型为46,XY、性腺为睾丸。

  5.真两性畸形的确诊依据主要是在患者体内发现睾丸与卵巢两种性腺组织。

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