与低血糖症易混淆的症状(7)

　　（5）半乳糖血症：由于缺乏半乳糖1-磷酸尿嘧啶核苷转换酶或半乳糖激酶所致，仅前者引起低血糖症。乳类食品中含乳糖较多，在肠内的乳糖经消化酶分解产生等量的葡萄糖及半乳糖，后者被小肠吸收后经一系列酶（上述二种最重要）的作用转变为葡萄糖。当半乳糖l-磷酸尿嘧啶核苷转换酶缺乏时，半乳糖1-磷酸转变成葡萄糖1-磷酸受阻，半乳糖及其代谢产物半乳糖l-磷酸及半乳糖醇积聚于血液和组织内，可引起：肝脂肪浸润、汇管区胆小管增生、胆汁淤积、肝肿大、黄疸、肝硬化;肾小管损伤出现蛋白尿、氨基酸尿及电解质紊乱;智力发育障碍;半乳糖醇聚积晶体引起白内障。血液中半乳精越高，葡萄糖浓度越低。半乳糖l-磷酸对葡萄糖磷酸变位酶及葡萄糖6-磷酸酶有抑制作用，使葡萄糖生成不足致低血糖症。早期婴儿哺乳后呕吐、腹泻，数日后发生黄疸、溶血表现，肝肿大伴肝功能异常，高氯性酸中毒，蛋白尿、氨基酸尿，久病者有智力低下，白内障、生长发育障碍。患儿多死于多脏器功能衰竭。确诊依靠测定红细胞中有关酶的活力。

　　（四）胰外肿瘤性低血糖症

　　能引起低血糖症的胰外肿瘤的细胞构成是多种多样的（详见病因分类），无性别差异，老年人多见。空腹或餐后2-3h均可发生低血糖症，以脑部缺糖症群为主。约10%的患者伴有内分泌疾病的特征：如甲状腺肿大伴有或不伴有甲状腺功能亢进，男性化，阳痿，男性乳房发育，肢端肥大等。低血糖症发作时血浆胰岛素水平降低。引起低血糖症的机理不明，可能有：①肿瘤组织利用糖过多;②肿瘤产生某种抑制胰高糖素释放的物质;③肿瘤产生胰岛素作用样物质（MSILA—S），其结构似生长激素，有促进细胞生长及胰岛素作用，又称胰岛素生长因子I与11（IGF-I和11）。但胰岛素及C肽水平不高。诊断依据：原发病（肿瘤）的症状及体征;血浆胰岛素、C肽测定（本症时水平不高，与胰岛素瘤不同）;1/3患者血IGF升高。

　　（五）肾源性低血糖症

　　本症见于慢性肾衰竭的晚期，不论伴有或不伴有糖尿病均可发生。机理不明，可能有：①热量摄人不足，患者高度水肿，少尿或无尿，食欲差伴恶心呕吐等情况，口服或静脉补充热量受限;②血丙氨酸水平降低，致糖原异生底物不足;③血液透析治疗;④对胰岛素清除减少;⑤肾性糖尿者由尿路失糖过多。诊断依据：慢性肾脏疾病病史、肾衰竭生化指标测定;尿糖但血糖不高血浆氨基酸浓度测定。