与低血糖症易混淆的症状(6)
你可知道低血糖与哪些疾病最容易混淆呢。
④第Ⅵ型L由于肝磷酸化激酶缺乏所致。有两型，甲型伴有肝肿大，对胰高糖素反应正常;乙型有肝肿大，饥饿性低血糖，对胰高糖素反应差。以男性多见，男女之比约9：1。有生长发育迟缓、运动神经发育受累及神经传导速度缓慢。男性可有智力减退，女性症状轻。甲型为常染色体隐性遗传，乙型为性联染色体隐性遗传。
（2）肝糖原异生酶缺乏
①果糖1-6二磷酸酶缺乏：为常染色体隐性遗传，临床罕见。多于出生后6个月内发病，常因感染诱发低血糖症，伴代谢性酮症酸中毒。生长迟缓，肝肿大，肌张力低、嗜睡、呕吐、惊厥。成年人常于餐后2-4h出现低血糖反应，伴代谢性酸中毒，有肝肿大。饥饿可诱发低血糖发作，果糖、丙氨酸、二羟丙酮、甘油等口服或静脉注射均可致低血糖症发作。血生化呈低血糖。高血酮、高乳酸及高丙氨酸血症。确诊依据：主要靠肝、肾及肠活检测此酶活力。
②丙酮酸竣化酶缺乏：更罕见。初生女婴呈阵发性低血糖症，常伴有乳酸性酸中毒。生长发育迟缓、肌张力低，丙酮酸及丙氨酸浓度增高。确诊靠肝活检测此酶活力。
③磷酶烯醇式丙酮酸羧激酶缺乏：更罕见。多在1岁内发生空腹期低血糖症死亡。肝脂肪变性，丙酮酸水平增高。
（3）肝糖原合成酶缺乏：由于此酶缺乏使肝内糖原贮备减少，空腹时易发生严重低血糖症，但进食后血糖正常。见于婴幼儿，大都夭折。肝活检及酶测定有助于诊断。
（4）遗传性果糖不耐受症：由于缺乏果糖1-磷酸醛缩酶，致果糖l-磷酸积聚，血浆果糖水平明显升高伴果糖尿。进食甜食、蔗糖及富含果糖的水果可诱发低血糖症。进食果糖较多可引起恶心、呕吐、低血糖症发作，久病后可有肝肿大、黄疸、蛋白尿、氨基酸尿、果糖尿，生长发育障碍。如不进食果糖可健如常人。属常染色体隐性遗传，儿童成人皆可发病。
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