
先天性肛门直肠畸形的常见类型有哪些
根据高位、中间位和低位的国际分类法,以直肠盲端与肛提肌和耻骨直肠肌的关系作为区分,在骨盆的侧位X线片上,从耻骨体中点至骶骨尾骨之间的连线,即耻尾线作为耻骨直肠肌位置的标志。直肠盲端位于此线以上者,为高位畸形,位于此线或稍下方为中间位畸形,低于此线者为低位畸形。同时又按性别、瘘管的有无、部位而分为许多病型。
高位畸形约占40%,男孩多见,中间位畸形约占15%,低位畸形约占40%。婴儿出生后仔细观察会阴部即可发现在正常肛门位置没有肛门,特别是生后24小时不排胎便,就应及时检查。如能早期发现,其临床表现为不同程度的低位肠梗阻症状。在无瘘的或伴有狭小瘘管的病例,往往在出生后早期即发生急性完全性低位肠梗阻症状。
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外科治疗的目的是重建具有正常控制功能的排便肛门,方法和时间的选择,根据各种不同的类型和合并瘘管的情况而定。低位畸形的治疗,不需治疗。肛门或直肠下端轻度狭窄,一般采用扩张术多能恢复正常功能。对肛门皮肤瘘者,仅作简单的"后切"手术。
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肛门直肠畸形术后并发症分为围术期并发症和远期并发症,其中围手术期并发症包括伤口感染、伤口裂开、直肠回缩等。远期并发症有便秘、大便失禁、直肠尿道瘘、直肠阴道瘘、阴道闭锁、尿道闭锁、直肠脱垂等。
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先天性肛门直肠畸形,其治疗原则是改善肛门直肠的排便控制功能。对于新生儿与婴幼儿患者,术后可以母乳喂养或者奶粉喂养,添加辅食须以清淡容易消化为原则。对于较大年龄的患者,术后应食用一些少渣容易消化的流质饮食或半流质饮食。
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先天性肛门直肠畸形的临床症状不一,出现症状时间也不同。主要的临床表现是便秘和不排胎粪。有的患儿出生后即出现急性肠梗阻症状,有的出生后很久才出现排便困难,甚至少数患儿长期没有症状或症状轻微。
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低位畸形的治疗,如肛门皮肤瘘无狭窄,排便功能无障碍者,不需治疗。肛门或直肠下端轻度狭窄,一般采用扩张术多能恢复正常功能。对肛门皮肤瘘者,仅作简单的"后切"手术。
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