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骨髓纤维化的治疗方法有以下几个方面,1、药物治疗芦可替尼、干扰素、羟基脲和雄激素,其中芦可替尼是治疗的首选药物,缺点是需要长期使用,不能突然停药,需要缓慢减量,逐渐停药,价格非常昂贵。雄激素主要是用来促进骨髓造血,改善贫血的作用。
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血小板低于70属于明显减少的,是有危险的。正常人体血液中的血小板的范围是100-300,低于70说明血小板的数量急剧减少,患者容易出现出血的风险,而且容易出现出血性休克,甚至导致死亡。
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白细胞偏高不一定就是白血病,因为白细胞偏高还见于很多其他的因素所导致。除了白血病本身白细胞偏高以外,还见于一些生理因素,比如在做剧烈运动,比如慢跑、游泳、太极拳、马拉松、爬山或者是情绪比较激动的情况下,会使人体出很多汗,这个时候又没有及时的补充水分、电解质等,使血液出现浓缩,而导致血液中所含有的白细胞的浓度升高。
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多发性骨髓瘤保守治疗的方法主要有以下这些,患者可以采取化学治疗,最常用的是VAD的治疗方案,也就是长春新碱、阿霉素以及地塞米松的化学治疗方法。同时患者针对于骨病的治疗还可以使用二磷酸盐来抑制破骨细胞的作用。比如可以使用唑来磷酸来抑制破骨细胞,来减轻患者的骨损害,减轻患者的骨痛症状。
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多发性骨髓瘤,根据M成分的特点,可以把多发性骨髓瘤分为IgG、IgA、IgD、IgM、IgE,轻链型、非分泌型以及双克隆,或者是多克隆免疫球蛋白型8种类型。其中以IgG型最为常见,其次为IgA型。
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多发性骨髓瘤的存活时间具有高度的个体差异。一般来说平均的生存期为3~4年,但是有些患者也可以存活10年以上。影响患者存活时间长短的因素,主要有年龄、c反应蛋白的水平,以及血清乳酸脱氢酶的水平和骨髓浆细胞的浸润程度、肾功能,以及细胞遗传学异常,这些因素都有可能会影响多发性骨髓瘤患者的存活时间。
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血色病的治疗,包括放血疗法以及去铁药物的应用。血色病是由于体内有过多的铁的沉积所造成的一些组织器官的损伤性疾病,大多来自于遗传性的因素。血色病临床表现复杂多样,疾病诊断以后,应该及时的治疗。
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蚕豆病实际上是通俗说法,学名为葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症。这个酶是在红细胞膜内,是跟红细胞生成有关的酶。那么他缺乏以后,病人的红细胞不稳定,很容易被破坏,而产生溶血,所以它是一种溶血性疾病。之所以叫蚕豆病,因为这种疾病南方比较多见,在南方蚕豆收获的季节,部分人吃了蚕豆以后,会出现酱油色尿,然后出现贫血黄疸等溶血表现。
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蚕豆病是葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏的遗传性疾病,该疾病多见于三岁以下的孩子,可以占到70%左右,男性占到90%。接触新鲜的蚕豆,导致的溶血是该疾病最主要的诱因。主要的临床症状是出现溶血性的贫血、黄疸、血红蛋白尿。蚕豆病严重的可以发生肾功能衰竭,如果抢救的不及时,有可能会危及生命。
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蚕豆病属于一种X染色体隐性遗传病,所以一般来说,2~5岁的儿童最容易得蚕豆病,因为很多孩子在这个年龄段是第1次接触蚕豆。根据一些研究证明,大约20%的糖尿病患者与遗传有关,而且41.3%左右的患者有家族史,其中2/3是三岁以下的儿童。
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原发性骨髓纤维化是一种起病缓慢的骨髓增殖性肿瘤的一种,主要表现为骨髓中聚合细胞和粒细胞显著增生,但反应性纤维结缔组织沉积,伴随外造血。由于起病缓慢,部分患者常常无自觉症状,或者仅表现有乏力、多汗、消瘦、体重减轻,即脾脏肿大引起上腹闷胀感。
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继发性骨髓纤维化与研发性骨髓纤维化的区别。1、在病因上继发性骨髓纤维化是由原发病,比如严重的感染、肿瘤、系统性红斑狼疮、甲状旁腺功能异常,或维生素d代谢紊乱等。可以引起而原发性骨髓纤维化引起的病因,通常与多能造血祖细胞发生染色体突变后引起的病变,而导致JAK2基因突变有关,少数患者可能与电离辐射或者化学物质如甲苯、苯、二氧化钍有关。
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骨髓纤维化是不能够自愈的。经过积极的治疗可以缓解症状,但是不能够治愈。因为骨髓纤维化是一种起病比较缓慢的疾病。在确诊前往往有一段很长时间的无症状期,有的长达数年甚至于10余年,这个时间可占整个病程的2/3左右。
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芦可替尼适用于治疗中危或高危骨髓纤维化,包括原发性骨髓纤维化和真性红细胞增多症,以及原发性血小板增多症引起的骨髓纤维化。一般情况下芦可替尼一旦服用是需要终身服药的,中断或者终止治疗后,骨髓纤维化的症状可能大约在一周后再次出现。所以若非必须紧急终止治疗,应可以考虑逐渐的减少药物的用量。
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骨髓纤维化死前的症状通常会有严重的贫血和出血。病人皮肤粘膜苍白,会出现呼吸困难,少尿或者是无尿,导致急性肾功能衰竭,会有出血的症状,比如有呕血或者便血。也可能会出现有心力衰竭的症状,会出现下肢的浮肿,会出现肝脾肿大,或者会出现有腹水,甚至于血压降低或者血压不升等等症状。
李红冬副主任医师
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