关于心肌病 你了解多少？(5)

　　起搏及自动转复除颤器植入术：对从心脏停搏恢复的所有患者，及伴有反复性室性心动过速引起休克或心衰恶化，而且不能被抗心律失常药物治疗控制的患者，皆应植入起搏，除颤治疗。

　　骨髓干细胞移植作为一种新的治疗缺血性心脏病的手段，在扩张型心肌病领域的临床应用尚处于起步阶段。心脏移植对于心功能Ⅲ-Ⅳ级的患者可长时间缓解病情，但缺少供体心脏，只能少数应用。

　　肥厚性心肌病

　　肥厚型心肌病（肥厚性心肌病、肥厚梗阻性心肌病）是最常见的遗传性心脏病，发病率约为2 /1 000，该病以心肌不对称肥厚为主要特征，主要影响左室，右室甚少受累。

　　对于药物治疗无效、症状明显、左室流出道压差在静息时≥50 mm Hg或激发后压差≥100 mm Hg及伴室间隔明显增厚者，外科心肌切除术一直是有效的治疗方式。

　　外科心肌切除术可使约90%的患者流出道梗阻明显减轻， 70%的患者症状明显改善。

　　对内科治疗或外科心肌切除术治疗无反应时，心脏移植是其最为有效的治疗方式。

　　肥厚性心肌病中有一型，两个心室（泵血室）中间的分隔（室间隔）肥厚，阻碍血流流出左心室。改型心肌病称为肥厚型梗阻性心肌病（H.O.C.M.）或非对称性室间隔肥厚 （A.S.H.），也称为特发性主动脉瓣下狭窄（I.H.S.S.）。

　　除了阻碍血流，肥厚的室间隔有时还会引起二尖瓣的瓣叶扭曲变形，关闭不严。肥厚性心肌病是最常见的遗传性心脏缺陷，发病率为五百分之一。患者的近亲（父母、子女或兄妹）虽然没有出现症状，但是常常也患有室间隔肥厚。肥厚性心肌病在青壮年中最常见。

　　另一型是非梗阻性肥厚性心肌病，肥大的心肌未阻碍血流。

　　肥厚性心肌病的症状包括气急、头昏、晕厥和心绞痛。（心绞痛是由于心肌血供减少导致的胸痛或不适。）有的患者伴有心律失常。这些异常心脏节律有时会导致突然死亡。常常需要植入型心律转复除颤器（ICD）电击心脏复律防止突然死亡。左心室血液流出受阻增加了心室负担，可以听诊到心脏杂音。