关于心肌病 你了解多少？(4)

　　扩张性心肌病

　　扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy，DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞 甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50%。我国南市1992年的一项调查研究发现，60岁以下人口中的年发病率 为1.3/万。近年来，其发病率在我国有逐渐增高的趋势。因此，加强对DGM发病机制和临床诊疗研究，加深对DGM在基础与临床上进展的熟悉，对提高DGM诊治水平很有裨益。本文拟结合国外有关文献并就我国近年来非凡是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。

　　DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。但已确认一些因素在发病中起重要作用，如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。目前认为，在DCM的众多病因和发病机制中，除主要与免疫介导（体液免疫、细胞免疫）及家族

　　遗传因素有关外，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。最近，我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等，以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。

　　迄今，WHO/ISFC工作组先后于1980年、1995年2次对心肌病进行定义和分类。我国也分别于1987年、1999年举行的全国心肌炎心肌病研讨会上对心肌病的定义、分类和诊断标准进行过计论和较大修订，并最终采纳1996年WHO/ISFC工作组报告。本文所关注的DCM系指特发性（原发性）扩张心肌病，不含特异性（继发性）心肌病在内。由此认为，对于DCM的诊断，我国在采纳WHO/ISFC报告的基础上于1995年重新修订的DCM诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下：（1）临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可发生栓塞的猝死等 并发症;（2）心脏扩大：X线检查心胸比》0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径≥2.7cm/m，心脏可呈球型 ;（3）心 室收缩功能减低：超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数小于正常 值;（4）必须排除其他特异（继发性）心肌 病和地方性心肌病（如克山病），方可做出本病的诊断。一般 认为，DCM的诊断缺乏特异性症状、体征和实验室检查，尤其DCM早期临床表现隐匿或不典型，以致临床上早期诊断困难。根据临床表现如心力衰竭的症状的体征，胸部X线、超声心动图发现心脏扩大的心室收活动普遍减弱，伴或不 伴心电图异常，并排除其他继发性心肌病而做出的。

　　基因重组分泌型人生长激素治疗对扩张型心肌病心衰患者具有一定的改善心功能作用，生长激素直接或间接通过血浆中的胰岛素样生长因子发挥作用。Fazio等研究指出，生长激素增加了心肌质量，缩小了心室内径，导致血流动力学参数及心肌能量代谢和临床状态的改善。扩张型心肌病患者血液中科检测出多种免疫球蛋白。近年来研究发现，可通过免疫吸附疗法清除这些免疫球蛋白治疗扩张型心肌病。Rgd扩张型心肌病治疗网。