
原发性骨髓纤维化的起因
原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常,引起的慢性骨髓增殖性疾病,骨髓纤维组织明显增生及髓外造血,起病缓慢、脾显着重大,既有利于幼红细胞血症为其临床的特征,病程中可以和其他骨髓增生性的疾病相互转化。
晚期骨髓衰竭少数可以转化为急性白血病。虽然引起的原因不明,但是人们通常观察到患者曾暴露于甲苯或电离辐射,某些药物及病毒可以诱发本病的发作。
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种,主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显着增生,伴反应性纤维结缔组织沉积,伴髓外造血学的一种疾病。
骨髓纤维化是由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重的影响造血功能,所引起的一种骨髓增生性的疾病,一般分为原发性的、骨髓纤维化和继发性的骨髓纤维化,临床上会出现一系列的症状。
原发性骨髓纤维化是一种原因不明的骨髓中军核细胞核粒细胞显著增生,纤维结缔组织沉积,伴有髓外造血的慢性恶性克隆性造血干细胞的疾病,通常好发于中老年人。
原发性骨髓纤维化顾名思义是特发性的,而继发性骨髓纤维化则可以有激发因素存在。白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。原发性骨髓纤维化可以应用羟基脲、芦可替尼异基因造血干细胞移植等治疗。
骨髓纤维化的治疗在于改善骨髓造血功能,纠正贫血、出血、缓解脾肿大的压迫症状,抑制骨髓纤维化以及向白血病的转化,提高病人的生活质量,延长生存期。

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