
原发性骨髓纤维化是怎么回事
原发性骨髓纤维化是一种原因不明的骨髓中军核细胞核粒细胞显著增生,纤维结缔组织沉积,伴有髓外造血的慢性恶性克隆性造血干细胞的疾病,通常好发于中老年人。而表现为乏力、盗汗、消瘦、上腹闷胀,严重时可有骨痛、发热、贫血、出血、关节肿痛、肾结石、肾绞痛。部分的病人在体检时会发现贫血、脾大高尿酸血症而确诊。
在治疗方面一般采用靶向药物如芦可替尼、干扰素、骨髓移植以及降低白细胞、乳腔羟基尿、纠正贫血乳、输血和雄激素,促进红细胞造血等治疗方法。可以达到改善症状,提高生活质量、延长生存期的目的。
骨髓硬化症也就是指骨髓纤维化。骨髓纤维化能活多久,要看它的预后程度如何。目前临床上有一些预后模型,可以用来评价骨髓纤维化患者的预后。
原发性骨髓纤维化是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所导致的慢性骨髓增生性疾病,临床上会表现为脾脏肿大、发热、盗汗、体重下降、腹胀、腹痛、食欲下降等。
骨髓纤维化是绝症。虽然骨髓纤维化的治疗方面,通过改善骨髓造血功能,纠正贫血、出血,缓解脾脏肿大的压迫,抑制骨髓纤维化以及向白血病转化,提高病人生活质量,可以延长生存期。但是其预后是非常差的。

专业医生为你解答