
原发性骨髓纤维化症是什么病
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种,主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显着增生,伴反应性纤维结缔组织沉积,伴髓外造血学的一种疾病。临床上通常起病缓慢,早期没有明显的症状,常常会出现脾脏的肿大,外周血中出现幼红和幼粒细胞,骨髓穿刺呈干抽和骨髓增生低下,多好发于中老年人。
目前对于骨髓纤维化的治疗,缺少特效的措施,一般是根据骨髓纤维化组织增生的程度及临床表现,给予相应的治疗。治疗的主要目的是为改善骨髓的造血功能,纠正贫血、出血,缓解脾大所致的压迫症状。
原发性骨髓纤维化首选的药物是芦可替尼,这个药物是靶向治疗的药物,可以改善症状,缩小脾脏,提高生活质量和延长生存期。也可以选用干扰素干扰素α-2b可以抑制骨髓增殖,延缓骨髓纤维化的进程。
骨髓硬化症也就是指骨髓纤维化,骨髓纤维化是否严重,要看患者的危险程度。骨髓纤维化从确诊的时候开始中位生存期为3.5~5.5年,主要的死亡原因就是感染、出血、心力衰竭、血栓、急性白血病转化。
原发性骨髓纤维化是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所导致的慢性骨髓增生性疾病,临床上会表现为脾脏肿大、发热、盗汗、体重下降、腹胀、腹痛、食欲下降等。

专业医生为你解答