
小儿软骨发育不全的x线表现
小儿软骨发育不全一般通过外观就可以进行初步的判断。如果进行x线检查的话,可以出现有颅盖比较大,前额突出,顶骨及枕骨比较隆突。但是颅底比较短小,枕大孔变小而呈漏斗型,直径可能只有正常人的1/2,可以伴随着脑积水侧脑室扩张等。
另外比较常见的特征就是长骨变短,骨干比较厚,髓腔变小,骨骺可以呈碎裂或者不齐整。在膝关节部位常见骨端呈v形分开,而骨骺的骨化中心正好嵌入着v形切迹之中。由于骨化中心靠近骨干,使关节间隙有增宽的感觉。另外椎体厚度减少,但脊柱全长的减少要比四肢长度的减少相对少一些。
小儿软骨发育不全又称胎儿型软骨营养障碍、软骨营养障碍性侏儒等,是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常,主要影响长骨。
小儿软骨发育不全出生时即可出现躯干和四肢不成比例,头颅大而四肢比较短小,躯干的长度比较正常,肢体近端受累大于远端。

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