马方综合征是什么病

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　　马方综合征的病人有蜘蛛指征，肢体细长征之称。累积骨骼、眼部、心血管、智力发育不受影响，是一种常染色体显性遗传的结缔组织病。

　　临床典型的骨骼系统改变为身材高大而瘦长，上半身叫下半身短，四肢远端部分细长，形成蜘蛛指，常呈扁平胸、漏斗胸，胸椎后凸或侧凸。眼部主要表现为高度的近视，晶状体脱位或半脱位。患者由于升主动脉中囊层坏死，引起夹层动脉瘤或主动脉瘤样扩张，伴主动脉瓣的关闭不全，部分患者有二尖瓣的粘液性变性。