
马方综合征的主要表现
马方综合征的主要表现,对于患者的外形而言,通常表现为面容消瘦、身体瘦长、眼球下陷、患者的四肢和脚趾细长、取感和四肢比例不恰当,并且会出现肌张力比较低,出现漏斗胸以及急胸等,大多数患者会出现晶状体的脱位以及高度的近视等现象。
另外还会有剧烈的胸痛,这是因为患者出现了心血管系统病变,并存在夹层动脉瘤,且夹层的动脉瘤发生破裂的时候,患者往往会出现剧烈胸痛的症状。其次还有面色苍白、嘴唇发紫、乏力、呼吸困难、发热、心慌等主要的表现。
马方综合征的临床表现有剧烈的胸痛,当患者心血管系统病变,并存在夹层动脉瘤,且夹层动脉瘤发生破裂的时候,会出现剧烈胸痛。
马方综合征预后较差,为终生疾病不能治愈,平均年龄仅为40岁。患者应定期门诊随访,了解病情变化特点,如有不适需要及时就医。
马方综合征的超声表现显示有升主动脉增宽,最小是4.5厘米,最大12厘米,主动脉瓣环最小径为2.3厘米,最大径为3.7厘米.