
马方综合征临床表现
马方综合征的临床表现有剧烈的胸痛,当患者出现心血管系统的病变,并存在夹层动脉瘤,且夹层动脉瘤发生破裂的时候,患者往往会出现剧烈胸痛的症状。另外有面色苍白、嘴唇发紫、乏力、呼吸困难,这主要是由于患者出现了心血管系统的病变,并且存在二尖瓣的脱垂,或者关闭不全的现象。
患者出现发热、心慌,这是因为存在主动脉不完全缩窄,以及瓣膜病变的基础上,出现了细菌性心内膜炎的症状后,往往会使患者出现发热、心慌等症状。所以一旦出现这种临床表现,要及时就医。
马方综合征愈后较差,为终生疾病,不能治愈,平均年龄仅为40岁。患者应定期门诊随访,了解病情变化特点,如有不适及时就医。
马方综合征的主要特征是骨骼、眼部和心血管病变,常有身材瘦高、四肢细长、蜘蛛指、心绞痛、心脏扩大、心律失常、硬脊膜膨出。
马方综合征的超声表现显示有升主动脉增宽,最小是4.5厘米,最大12厘米,主动脉瓣环最小径为2.3厘米,最大径为3.7厘米.