
原发性骨髓纤维化的危害
原发性骨髓纤维化是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所导致的慢性骨髓增生性疾病,临床上会表现为脾脏肿大、发热、盗汗、体重下降、腹胀、腹痛、食欲下降等。还会出现乏力、瘀斑、出血点。也有部分患者会出现痛风、肾结石、颅内压增高及意识障碍、骨痛等晚期骨髓造血功能障碍。
所以原发性骨髓纤维化的危害不仅会造成消化系统损害,严重的可以造成骨髓造血功能障碍。由于脾脏的肿大,常常大约有50%的患者会伴有肝大或有腹水,发生上消化道出血、门静脉血栓等。
骨髓纤维化其确切的发病原因及发病的机制还不是很清楚。约半数的患者在确诊时都发现存在克隆性异常核型,所以目前认为是多能造血祖细胞发生染色体突变后引起的病变。
继发性骨髓纤维化与研发性骨髓纤维化的区别。1、在病因上继发性骨髓纤维化是由原发病,比如严重的感染、肿瘤、系统性红斑狼疮、甲状旁腺功能异常,或维生素d代谢紊乱等。
原发性骨髓纤维化是一种原因不明的骨髓中军核细胞核粒细胞显著增生,纤维结缔组织沉积,伴有髓外造血的慢性恶性克隆性造血干细胞的疾病,通常好发于中老年人。

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