
什么是马方综合征
马方综合征属于一种先天性的中胚叶发育不良性的疾病,患者通常会出现肌肉不发达,肌腱松弛,这种疾病的治愈率比较低,患者需要进行终身性的间歇性的治疗。
而导致马方综合征的原因主要是患者体内缺乏纤维素原基因而引起的一种疾病。纤维素原基因是构成弹力纤维的主要成分之一,这种因素主要存在于人体的主动脉、眼部的晶状体、悬韧带以及骨膜中。当人体缺乏这种基因因素时,就会导致人体的主动脉发生扩张,眼睛的晶状体发生移位,在骨膜弹性增加的状况下,会出现骨骼的正常过度的生长,造成畸形。
马方综合征预后较差,为终生疾病不能治愈,平均年龄仅为40岁。患者应定期门诊随访,了解病情变化特点,如有不适需要及时就医。
马方综合征的临床表现有剧烈的胸痛,当患者心血管系统病变,并存在夹层动脉瘤,且夹层动脉瘤发生破裂的时候,会出现剧烈胸痛。