什么是瑞氏综合症

2020-04-22 12:39阅读数 : 2384 手机浏览
病情描述:

我听说同事的孩子得了瑞氏综合症,这个病严重吗,我想咨询下什么是瑞氏综合症?

问
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答
刘冰 牡丹江市第二人民医院儿科主治医师

病情分析:瑞氏综合征又称脑病合并内脏脂肪变性,是急性进行性脑病。病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性。瑞氏综合征也是全身性线粒体功能障碍性疾病。临床特点是在前驱的病毒感染以后出现呕吐、意识障碍、和惊厥等脑症状、肝功能异常和代谢紊乱。

处理意见:治疗上应采取综合措施,重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿和降颅内压,加强护理和控制惊厥等对症处理。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。小婴儿预后差。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176umol/L以上、高血钾、空腹血糖在2.2mmol/L以下者,预后不良。病死率约10%-40%。存活者中可有智力低下、癫痫、语言障碍或行为异常。

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