先天性再生障碍性贫血发病率

2020-03-17 09:23播放 : 11583 手机观看

　　先天性再生障碍性贫血在临床上是非常罕见的一类疾病，它的确切发病概率是难以确定的。在欧洲有统计学表明，先天性再生障碍性贫血在15岁以下的儿童当中，发病概率大约在1.5/100万到5/100万。

　　先天性再生障碍性贫血在临床上又被称作范可尼贫血，是一类常染色体隐性遗传性疾病。患者在幼年时期便伴有贫血，同时还伴有先天的畸形和智力障碍。患者一经诊断，建议尽早去做异基因造血干细胞移植，通过异基因造血干细胞移植，有可能使患者长期生存。

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首先是重型再障患者，如不继续治疗的话，自然生存期很短，可出现严重的并发症，如严重的感染、出血，尤其是脑出血，死亡率很高。

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先天性再生障碍性贫血是一类常染色体隐性遗传疾病，最常用到是使用糖皮质激素治疗，但绝大部分患者难以耐受药物的副作用。目前唯一有可能治根的方法就是进行骨髓移植。

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重型再生障碍性贫血和白血病是两种不同类型的血液疾病，虽然临床表现相似，但本质是完全不同的。再生障碍性贫血是由于免疫因素导致的骨髓造血功能衰竭的综合征。白血病是一类起源于骨髓造血干细胞的恶性克隆性肿瘤。

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再生障碍性贫血是一类可以治疗的疾病，有部分患者能够治好。第一是进行骨髓移植。是目前最有可能治该类疾病的可靠方法。第二是抗胸腺球蛋白治疗，第三是使用雄激素联合环孢素治疗。

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再生障碍性贫血的患者饮食需要保持卫生，进食容易消化的食物为主，避免细菌和病毒随着食物进入胃肠道，导致感染性的疾病发生。患者不能够吃一些质地坚硬、带勾带刺的食物，应该营养均衡，适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果。

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