先天性再生障碍性贫血能治好吗
先天性再生障碍性贫血又叫做范可尼贫血,它是一类常染色体隐性遗传疾病。患者从幼年时期便伴有贫血,同时还伴有多发性的先天畸形以及智力障碍。
目前,对于先天性的再生障碍性贫血的治疗方法,最常用到的就是糖皮质激素,但是绝大部分患者难以耐受糖皮质激素的副作用。到目前为止,唯一有可能治根的方法是进行骨髓移植。通过异基因造血干细胞移植,有可能重建患者的免疫功能和造血功能,有可能在遗传学的基础上根治该类疾病,使患者长期生存。
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临床上只要确诊为再生障碍性贫血,病程都是不可逆的。因为该类疾病是由于免疫因素介导的,只有通过造血干细胞移植或免疫药物治疗,才可能逆转。如果患者的临床表现类似于再生障碍性贫血,但通过常规促造血或输血后,病情就恢复,可以排除再生障碍性贫血的诊断。
郑永亮井冈山大学附属医院2020-03-17 播放(12487)
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妊娠合并再生障碍性贫血是指妊娠期间,由于患者接触到了一些容易导致再生障碍性贫血的发病因素,出现造血功能减退或造血功能衰竭,表现为贫血、出血、感染等症状。再生障碍性贫血和妊娠没有必然的关系,只是恰巧发生在妊娠期间。
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再生障碍性贫血在欧美国家每一百万人口有4.7到13个人发病,在日本每一百万人口是14.7到24个人发病,但是在我国每一百万人口发病概率是7.4。再生障碍性贫血可发生在各年龄段,老年人发病率比较高,男女发病率没有明显的差别。
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先天性再生障碍性贫血是一类常染色体隐性遗传性疾病,确切发病概率是难以确定的。欧洲有统计表明,先天性再生障碍性贫血在15岁以下的儿童中,发病概率大约在1.5/100万到5/100万。
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再生障碍性贫血的治疗包括支持治疗、针对疾病的发病机制进行治疗。支持治疗例如可以及时给予止血药物、减轻脑细胞水肿的药物。
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