
噬血细胞综合征的原因
噬血细胞综合征又称嗜血细胞淋巴组织增生症,主要分为原发性和继发性。原发性噬血细胞综合征为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确的基因缺陷和家族性。
继发性的噬血细胞综合征可由感染主要是EB病毒感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷症等多种因素引起。它可以表现为某一因素触发,随着疾病进展,其他因素叠加而加重病情恶化。
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骨髓纤维化血常规表现为正常细胞性贫血,外周血可以看见少量的幼红细胞。成熟红细胞形态大小不一,常发现泪滴样红细胞。白细胞数量增多或者正常,可见中幼及晚幼粒细胞,甚至可以出现少数原始粒细胞及早幼粒细胞。到了晚期可以出现白细胞及血小板的下降。
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低蛋白血症不仅直接影响人体对蛋白的需要,造成生长延缓、消瘦,而且还对机体有其他方面的影响,比如导致免疫力低下,就容易诱发全身的疲劳、头昏、记忆力减退、容易感染细菌、病毒;还可以使得钙、磷代谢的紊乱,使人体出现营养不良、发育迟缓。
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根据病因可以分为先天性再障和后天性再障,按病症的轻重可以分为重型再障和非重型再障;按发病急缓可以分为急性再障和慢性再障。
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