肺间质纤维化是什么病

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　　人体肺组织主要由肺实质和肺间质组成，肺实质指的是各级支气管以及肺泡，而肺间质就是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，主要包括肺血管以及淋巴管。肺间质纤维化就是指正常的肺间质组织被纤维结缔组织所取代，通常也伴有肺实质的炎症损伤以及结构破坏。肺间质纤维化严重影响损害肺的呼吸功能，肺功能检查时常显示为限制性通气功能障碍以及弥散功能减退。胸部高分辨率CT检查常显示为蜂窝状、网格状或纤维条索状磨玻璃样密度影，以两下肺、近胸膜处最为常见。该病起病隐匿，典型临床表现为逐渐加重的刺激性干咳以及活动后气促。

　　肺间质纤维化大多病因不明，目前尚无针对此病的特效药物，临床用于治疗该病药物主要为糖皮质激素、免疫抑制剂、吡非尼酮、尼达尼布等，但疗效不一，病情通常难以控制，多数预后不良，绝大多数病人最终死于呼吸衰竭。