肾综合征病理类型与治疗

　　肾病综合征(肾综)病人在肾穿刺病理检查时，不同的病人会有不同的表现类型，而各种类型的治疗方法有所不同，因此成人肾病综合征病人最好作穿刺检查以便指导治疗。

　　(1)轻微病变肾病：一般给予肾上腺皮质激素即能促使绝大多数病人缓解，绝大部分于4周见效，但亦偶有需较长时间才出现疗效者。8周后仍不缓解，再复查肾活检标本，看是否病理诊断有错误，并应考虑加用细胞毒性药物，如环磷酰胺，本病理类型的预后总的来说预后良好。10年存活率大于90%，死亡者大都为成人，尤其是老年病者，死亡的主要原因是心血管疾病和感染，而后者往往是不妥善地使用激素和细胞毒性药的副作用。发展至慢性肾衰者很少见，慢性肾衰常发生于对激素有抗药性，同时多伴有局灶性肾小球硬化。

　　(2)系膜增生性肾小球肾炎：本病系膜增生轻微者，可按微小病变病中激素的治疗方案，但疗程要稍为延长，以便获得更好的疗效，对激素无效，或部分缓解的病人，宜加用细胞毒性药物，有些严重的，如经上述标准激素8周大剂量疗程无很好的效果，应根据病人的情况，将激素逐渐减至小剂量，采用隔日疗法，至取得尽可能好的效果时，激素逐渐减至维持量，然后再视情况维持治疗一段时间。本病系膜增生明显者，常对8周大剂量激素治疗无效，而需激素疗程超过1年。才能获得较好疗效。如经各种方法治疗仍无效者，或病人发生药物毒性反应的预兆，应暂停治疗，改为肾综的对症治疗。本病有50%的病人用激素治疗后，可获得完全缓解，其远期预后目前仍不清楚。对标准疗程无效的病人，其预后多数不好。本病合并有局灶性节段性硬化，可能会发展至慢性肾衰。

　　(3)局灶性节段性肾小球硬化：部分病人经激素治疗后，可完全缓解或蛋白尿有所减少，可用常规激素的量。若8周大剂量激素治疗无效，则应迅速减量以至停用，这种激素短期试验治疗，对老年病人宜慎重。对激素治疗不能完全缓解者，可用环磷酰胺治疗，可能有效，若激素完全无效，即使加用细胞毒药物，通常亦不会有多大疗效。对于本病少数病人，其肾综特别严重，而其它方法无效者。低剂量环孢素联合强的松隔日疗法可试用，但该疗法对激素依赖者效果较好，对激素无效的病人或对抗激素性或常复发性的病人，只能部分得到缓解。本病理类型的病人，对激素疗效好的病人，预后较好。但大部分病人使用激素和环磷酰胺治疗并不能获得完全缓解，在治疗无效的病人，有发展成肾功能衰竭的倾向。在本病确诊后，5年和10年没有发生肾衰者分别为70%和40%，然而，多久才会发生肾衰，有很大的个体差异性。尿蛋白严重程度与预后有关，每24小时大于3。5克者，10年没有发生肾衰率仅45%，而每24小时大于3。5克者，却有90%，因此，激素治疗无效者，预后差。本病很少会自发性缓解，8周大剂量激素疗法，是估计预后的一个可靠的指标。肾移植后，本病自发者占40%。

　　(4)膜性肾病：本病引起的肾综，还是及早用激素治疗好，如肾综超过2-3年，激素的疗效就会不好，在大剂量标准激素治疗8周后，部分缓解，可试加用常规的细胞毒药物，如完全无效以不用为好。本病易发生静脉血栓。因此在用激素时可适当给予阿斯匹林和潘生丁。本病儿童预后好，10年肾衰发生率小于10%，大部分在诊断5年内蛋白尿会自发性完全缓解。成人自发性完全缓解平均大约是25%，通常是在起病后3年以上才会发生。本病病程缓慢，肾功能多长期地保持稳定，故本病发展至肾衰的速度，有很大的个体差异性。本病持续大量蛋白尿者(>3。5克/日)几乎都会缓慢地出现进行性肾功能损害。象其它类型的肾病综合征一样，如蛋白尿能减少至<1。0克/日，预示预后良好，能保持正常的肾功能。部分或完全缓解表明几乎能完全防止肾衰。在诊断后10年内，有30%-50%病者死于并发症或发展为尿毒症。存活者中大部分都是完全或部分缓解者。肾移植后再发者少见。

　　(5)膜增生性肾小球肾炎：各种方式的治疗很少证实有效，但长期小剂量激素治疗可减缓病情的进展。激素与细胞毒性药物联合治疗未证明有价值。本病大多数病人预后差。病情常不停进展，约50%病人在10年内发展至终末期肾衰。一般成人预后差。肾移植后常再发，特别是Ⅱ型肾综。

（责任编辑：猫猫）