疾病百科 看看小儿霍奇金病是什么

热门文章排行榜 >>2014-03-07 14:58来源:99健康网
导语

小儿霍奇金病的发病人群多为2岁以上儿童,本病多起自淋巴结,对孩子的身体发育有一定的影响,下面就一起来看看这小儿霍奇金病是什么样子的。

   小儿霍奇金病是什么原因

小儿霍奇金病是什么原因 小儿霍奇金病的症状表现 小儿霍奇金病的治疗方法

  1.感染因素 很多动物如鸡、大鼠、小鼠、猫和牛的淋巴瘤可由病毒引起,通常是RNA病毒。目前,从流行病学、病毒学和免疫学方面均证明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的发生与Epstein-Barr(EB)病毒有密切关系。大多数伯基特淋巴瘤患儿血清中EB病毒抗体滴度明显增高。HD与传染性单核细胞增多症的既往史及EB病毒的接触有关,由于EB病毒导致的传染性单核细胞增多症患者发生HD的危险性是一般人群的3~4倍。

  2.免疫因素 一些先天性免疫缺陷病,如无丙种球蛋白血症,较易发生淋巴瘤;肾移植接受免疫治疗者,其发生肿瘤的危险性比正常人高200倍,其中1/3是淋巴瘤。又如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、免疫性溶血等自身免疫性疾病,易并发淋巴瘤。HD患者常有淋巴细胞转化率和玫瑰花结形成率降低、皮肤迟发超敏反应阴性等细胞免疫缺陷表现。在疾病进展期IgG、IgA及IgM均下降,以IgM下降明显,特别是淋巴细胞减少型尤著,说明体液免疫亦有缺陷。

  3.遗传和环境因素 文献报道,HD和其他恶性淋巴瘤可发生在一个家族的多个成员中。估计一个HD患者的近亲发生此病的危险性比一般人群高3~5倍。在单卵双胞胎中HD的发病危险性比一般人群高100倍,而在杂合的双胞胎中则没有升高的危险性。有报道组织相容性抗原(HLA-A)与HD有明显关系,即HLA-A11和W5、HLA-B7和W15者易患HD。部分有染色体异常的疾病,如先天愚型、先天性睾丸发育不全者,淋巴瘤的发生率较高。一些资料显示,HD的发生可能和环境有关;也有报道其发生与服用苯妥英钠(大仑丁)及接触家畜特别是兔有关。

  小儿霍奇金病的症状表现

  1.发病年龄和性别 学龄及学龄前儿童发病较多,多数报道最小年龄为2、3岁,多为2岁以上儿童,偶有婴儿病例报道。男性明显多于女性,男女比例达3∶1以上。

  2.发病方式及原发损害部位 本病多起自淋巴结,特征为无痛性淋巴结肿大,但触摸起来有“橡皮样感”。肿大的淋巴结经常存在数周或数月,增大或缩小均与是否给予抗生素治疗无关。多数儿童以无症状的颈部淋巴结肿大起病,占60%~90%,并沿相邻的淋巴通路扩散,病程进展较缓慢;有时病灶可自横膈以上跳跃到横膈以下,而首先累及脾脏及脾门淋巴结;少数以顽固性咳嗽开始,经X线检查发现纵隔肿块。也有因弛张高热或多组浅淋巴结轻度肿大,经活体组织检查而确定诊断。偶有原发损害在深部淋巴组织,有时虽发热、贫血等全身症状已很明显,但仍难于确定诊断。

  3.全身症状 非特异性症状包括发热、乏力、厌食、轻度消瘦、瘙痒。原因不明38℃以上发热或周期性发热、6个月内体重减轻10%以上、大量盗汗时应想到本病。

  4.淋巴结肿大 无痛性锁骨上、颈部或其他部位淋巴结肿大为最常见,淋巴结质硬有橡皮样感觉。约2/3的病人就诊时有不同程度的纵隔浸润,引起咳嗽等气管、支气管受压症状。肿瘤原发于锁骨上、颈部较多见,腋下、腹股沟、腹腔淋巴结为原发者相对少见。肿块增大时可产生相关部位的压迫症状。

  5.可合并免疫功能紊乱 如合并免疫性溶血性贫血,有贫血、黄疸、网织红细胞升高、Coombs试验阳性。合并免疫性血小板减少症时,有血小板减少、出血倾向、血小板相关抗体增高、骨髓巨核细胞成熟障碍。

  6.临床分期 准确的临床分期是制定正确的治疗方案和估计预后的前提。分期可分为临床分期,指临床检查所发现的侵犯范围;病理分期(PS),系包括剖腹探查、外科取样及骨髓活检后所发现的侵犯范围。

  (1)国际分期:目前国内外均采用1971年的Ann Arbor会议修改的分期方案,1989年在英国Cotswalds举行的会议对此方案作了补充及修改(表2)。它包括了原来Ann Arbor分期所没有的特征,如表现形式、年龄、性别、纵隔肿块的评价、血清LDH、白蛋白、总淋巴细胞计数及侵犯淋巴结的数目。除年龄外,该国际分期修正方案也适用于儿童。根据病变侵犯的解剖部位,界定疾病分布的广泛程度进行分期的目的是为临床治疗提供依据。

  (2)临床分期(CS):各期还根据有无全身症状分为A和B两组,无全身症状者为A组,有则为B组。

  ①全身症状包括:

  A.体重减轻,就诊前6个月内无其他原因体重减轻10%以上。

  B.发热,原因不明的发热,体温经常在38℃以上。

  C.盗汗,夜间或入睡时出汗。

  ②检查项目及分期程序:临床分期所需进行的检查项目及分期程序如下:

  A.常规检查项目:

  a.病史:特别注意有无“B”组症状,活体组织标本的检查与复审。

  b.全身体检:特别注意淋巴结肿大,包括滑车上淋巴结、咽淋巴环、肝脾肿大、骨压痛。

  c.实验室检查:血细胞计数、血沉、尿素氮、尿酸、电解质、肝功能测定,骨髓液抽吸及活检。

  d.放射学检查:胸部摄影,双足淋巴造影,静脉尿道造影。

  B.必要时检查项目:胸部和腹部的CT扫描;剖腹探查,淋巴结与肝脏活检,脾脏切除;骨骼放射摄影,放射性核素骨显像;67Ga闪烁扫描图。

  阳离子放射断层(positron emission tomography,PET):对于HD的评估是一个重要工具,但与磁共振(MRI)一样不做常规应用。对于有明确部位的疾病,检查阳性率为86%,而且还能发现以前不能检查出来的而要通过活检才能确诊的疾病,对于治疗后微小残留病灶、结外侵犯病变和转移及复发的监测也有重要作用。

  (3)病理分期(PS):是指除了上述临床检查外,再加上以下项目检查所发现的病变范围。

  ①双侧髂后上棘骨髓穿刺活检。

  ②剖腹探查,包括脾切除活检,肝穿刺及楔形活检,以及腹主动脉旁、肠系膜、肝门及脾门淋巴结取样活检,必要时亦可用腹腔镜代替剖腹探查。

  应该注意,并非所有患者均需病理分期,仅在制定治疗方案,需要了解有无腹腔内隐匿病变及脾侵犯时,才需要做剖腹分期;如拟定治疗方法不决定于腹腔病变详情时,则不必做剖腹手术。此外,随着PET技术的推广应用,剖腹探查的必要性将明显减少。

  小儿霍奇金病的治疗方法

  主要的治疗手段为化疗和放疗。

  1.放疗 HD对放疗敏感,20世纪70年代以前,无论年龄、分型和分期的差别均采用放疗。70年代以后才有专门以儿童为对象的治疗方案。目前对生长期儿童主要采用联合化疗加肿瘤浸润野低剂量放疗,有试图进一步减少或删除放疗的倾向。对已完全发育的青少年局限性病变采用肿瘤扩大野高剂量放疗。常用的放疗野有以下几个:

  (1)Waldeyer野:用于Waldeyer或耳前淋巴结病变。上颈部病变并以放疗为单一治疗手段时应同时做Waldeyer野预防性放疗。

  (2)横膈上斗篷样野:包括颌下、颏下、颈部、锁骨上下、腋下、纵隔和肺门淋巴结。

  (3)横膈下野:包括脾和主动脉旁淋巴结。

  (4)倒“Y”野:包括髂总、髂外、腹股沟淋巴结。

  2.化疗 经典联合化疗方案MOPP对成人与儿童的晚期HD有50%的治愈率。ABVD方案仍可使50%的MOPP耐药者获得缓解。MOPP与ABVD联合时耐药者减少。化疗剂量宜大,但过长的维持治疗并不延长缓解期。根据不同分期以4~6个疗程为宜。常用的MOPP、COPP、COPP/ABV方案

  小儿霍奇金病的预防措施

  1.避免接触有害因素 避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。

  2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。

  3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。

(责任编辑:邱启银)

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