肺囊性纤维化是什么

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　　肺囊性肺纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在白种人中最常见。它比较典型的临床表现是患儿有反复的呼吸道感染及肺部感染，有的有胰外分泌腺不足的表现，例如大量的脂肪便。呼吸道始发症状为咳嗽，痰液黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。

　　由于呼吸道的反复感染，很多患儿因发热起病，然后到院经询问病史及做有关检查方被确诊。如合并支气管扩张时有反复咯血，后期往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症，很多患者10岁前就可以出现临床死亡。如果早期诊断和合理的综合治疗，多数患者可活到20多岁，甚至更长。