山东省泰山医院心血管内科
限制性心肌病是什么病
限制性心肌病是一种器质性的疾病,主要表现为心室壁僵硬增加、心室扩张、舒张功能降低、充盈受限,而产生临床右心衰症状为特征的一种心肌病。目前没有明确的病因,考虑与淀粉样变有一定的关系。
随着病情的进展,很容易引起肝大、腹腔积液、全身水肿、呼吸困难、活动耐力下降、乏力等临床表现,导致生活质量严重下降,5年存活率仅为30%,所以平时要积极的接受相关的治疗,防止病情加重,导致不可挽回的后果。
平时要注意多休息,不要剧烈的运动,避免情绪波动过大。
限制性心肌病不属于血液病。限制性心肌病主要是一种比较少见的,由于心肌或者是心内膜的纤维化,以及浸润性的改变,而导致心脏的舒张功能异常,最终可能会出现心衰的表现。主要是由于心内膜和心肌的纤维化、心室的舒张功能发生障碍,这种情况下患者会导致舒张性的心衰。在症状上主要表现为呼吸困难,外周的脏器水肿,比如说肝脾大、腹水、下肢水肿等。患者可以出现劳累后的心慌、疲乏等情况。
限制型心肌病一般属于混合性心肌病,约一半为特发性,另一半的病因不是很明确,所以很难针对病因进行治疗。其中有很大一部分是淀粉样变,表现为浸润性,非浸润性、心内膜病变性等三种病理类型。病变主要包括心室壁僵硬度增加,充盈受限,心房明显扩张,室壁增厚等。
小儿限制型心肌病需要定期观察患儿的临床表现,如果有心慌,胸闷喘憋、双下肢浮肿。肝大、腹水、颈静脉怒张、血压低、心脏听诊、闻及、奔马率等右心衰的症状,要积极的纠正心衰,减轻心脏负荷,防止病情持续性的加重。
限制型心肌病不好治。限制型心肌病是一种器质性的病变,主要表现为心室壁僵硬度增加,心房明显扩张,室壁增厚。随着病情的进展,左心室收缩功能严重受损,会诱发心理衰竭等症状,随时会出现心源性猝死。5年的生存率仅约30%,很难完全治愈。
限制性心肌病的特点,主要有以下几点。 1、病因不是很明确,约一半为特发性,另一半可能是淀粉样变。 2、愈后比较差,5年的生存期仅约30%~35%。目前没有特效的治疗方法。 3、典型的临床表现为以右心衰竭症状为特征的一类心肌病,主要表现为呼吸困难、乏力、活动耐力下降,肝大、腹水、全身水肿等。
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