
二糖酶缺乏症的发病机制
二乳缺乏症的发病机制,在于婴幼儿是因为遗传的因素,可有蔗糖酶及异麦牙糖酶缺乏。蔗糖异麦芽糖吸收不良的缺陷主要在蔗糖,而异麦芽糖缺陷是继发的。
有研究显示肝酶在细胞内的处理有缺陷,堆积在内质网中,酶复合物在高尔基复合体内被阻断,而改变了酶的却被转运至细胞表面。婴儿在小肠粘膜上皮刷状缘缺乏乳糖酶时,在首次母乳喂饲后即出现水样泻,成年人二糖酶缺乏症最常见的是乳糖酶缺乏。乳糖酶活性在新生儿时最高,以后可以降低至其最大量的10%。
成年人乳糖酶缺乏者正是在这一水平,婴儿断奶之后,乳糖酶逐渐减少,再服用牛奶时易引起腹泻,这种酶的缺乏与遗传有关。
二糖酶缺乏症一般分为原发性和继发性双糖酶缺乏症,其中包括乳糖酶、蔗糖酶、麦芽糖酶、海藻糖酶等缺乏,其中以乳糖酶缺乏症最常见。
二糖酶缺乏症其并发症在先天性的乳糖酶缺乏,即先天性的乳糖不耐受的患儿,其并发症是比较常见的。一般来说在婴幼儿出生后、进食母乳或者牛乳后不久就出现呕吐、腹泻水样便往往会出现砷中毒
二糖酶缺乏症又称之为双糖酶缺乏症,得了二糖酶缺乏症,主要是限制饮食、进食奶类,即含有乳糖的食物,轻者牛奶限量,重者完全禁食,婴儿可给予无糖牛奶或家属糖酶

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