小儿横纹肌肉瘤的病理原因及其他(7)

　　胸腔内和腹膜后骨盆区域：

　　由于胸腔内和腹膜后骨盆区肿瘤位置深，他们在诊断前可能已经生长得很大，由于致命大血管包绕，通常不能用外科方法完全切除。由于广泛侵润，尽管采用综合治疗方法，局部复发的可能性仍很高。

　　头颈部：

　　作为初发症状，无症状的软组织肿块最为多见。大约25%头颈部横纹肌肉瘤来源于眼眶，50%起源于脑脊膜旁区域，25%起源于非眶非脑脊膜旁位置，例如头皮、面部、颊粘膜、口咽部、喉和颈。性别比例几乎相等，诊断时的平均年龄大约6岁。眶睑部肿瘤可形成突出物和偶见眼肌麻痹，这个位置的肿瘤由于较浅表常在远处转移发生之前即获得诊断，局部淋巴结浸润转移不常见，可能是因为此处缺乏淋巴管道。非眶非脑脊膜旁肿瘤通常起源于鼻部和副鼻窦、中耳和乳突区域以及翼状颞下窝，这些肿瘤通常产生鼻、耳和鼻窦的阻塞;伴有或不伴有粘液脓性分泌物;有时是血性流出物。有时表现颅神经麻痹，甚至是多组神经麻痹，提示直接向脑膜蔓延。头痛、呕吐和高血压可能是颅底邻近颅骨遭侵蚀后肿瘤向颅内生长造成的，这些肿瘤可远处转移，首先转移到肺或骨。头颈部起源的非眶部和脑脊膜旁的肿瘤，通常表现为无痛、生长迅速的肿块，并有局限趋势。

　　会阴-肛周区域

　　会阴-肛周区域的病例不很常见，他们酷似脓肿或息肉，常常是腺泡型的，局部发生淋巴结转移、侵润的相对较多。

　　胆道：

　　胆道肿瘤比会阴-肛周肿瘤更少见。常产生阻塞性黄疸并有肝内转移，然后转移至腹膜后或肺。北京儿童医院报道1962~1997年共收治横纹肌肉瘤155例，其中4例为小儿胆道的横纹肌肉瘤，年龄为1-4岁。均以黄疸进行加重而就诊，伴肝大，陶土样大便。

　　泌尿生殖道：

　　泌尿生殖道内肉瘤最常见于膀胱和前列腺，约占30-50%。膀胱肿瘤倾向于腔内生长，多在膀胱三角区内或附近，并且在肉眼或内视镜检查下呈息肉状外观。血尿、尿路梗阻并偶有粘液血性分泌物出现，特别葡萄状肉瘤更易出现上述症状。患病的儿童通常小于4岁，前列腺肿瘤通常出现巨大骨盆内肿物，伴有或不伴有尿道痛性尿淋漓;便秘也可出现，这些肿瘤可出现在婴儿或较大儿童，甚至成人也可发病。膀胱肿瘤倾向于局限，但前列腺肿瘤经常早期转移至肺，有时远处转移至骨髓或骨。

　　女性生殖道内也可生长横纹肌肉瘤，阴道肿瘤通常是葡萄状，几乎无例外地都在很小的时候发现，并且有粘液性分泌物排出。宫颈和宫内肉瘤通常在较大女孩中发现，而小婴儿少见，通常出现肿块，伴有或不伴有阴道流出物。睾丸旁肿瘤通常是无痛、单侧阴囊发生，可表现为青春前、后期男性腹股沟处肿物，腹膜后局部淋巴结常累及，象前列腺肉瘤一样，膀胱和阴道肿瘤患儿较睾丸旁肿瘤病人更易发生淋巴结转移。

　　其他：

　　偶尔肝、脑、气管、心脏、乳房、卵巢也可患原发肉瘤，在某些情况下，甚至找不到确定的原发灶。

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