血友病是一种遗传性的血液疾病。正常人血液中含有凝血因子,即血液中止血的一种蛋白质。
但血友病患者却缺乏这种凝血因子,或凝血因子不起作用,导致在出血时无法止血。凝血因子缺失的数量越多,血友病病情越重。当意外受伤时,血友病患者就会不可控制地出血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。关节和肌肉出血会引起严重的疼痛和残疾,而主要器官如大脑出血则可能导致死亡。
广东省血友病登记信息管理中心负责人、南方医院血液内科主任医师孙竞介绍,血友病的全球发病率约为十万分之五到十,因血友病属于遗传性疾病,无显著人种差异,照此推算广东省约有血友病患者4000人。而从目前患者就医的情况看,病人中过半为男童,如南方医院血友病中心的患者中有近60%为18岁以下的未成年人。值得注意的是,中国血友病儿童的治疗现状不容乐观,68%~87%的儿童血友病患者有关节损伤,72%的血友病儿童不能完成日常生活和学习,造成家庭沉重的经济和护理负担。
血友病信息管理中心成立
病人分布零散需统一登记
“血友病是一种少见病,因为发病率不高,而且患者分布很零散,我们一直缺乏准确发病率和患者相关数据,这对治疗血友病是很不利的。”孙竞说,血友病的症状一般在孩子一两岁时就显现,治疗年龄越早,关节功能保护得越好,在儿童阶段就进行预防治疗对血友病患者至关重要。
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甲下淤血不可除外。注意休息,减少活动,可予口服复方芦丁片改善血管通透性。