血友病是什么

　　出血是血友病的主要临床表现：

　　患者终身有自发的轻微损伤，手术后长时间的出血倾向重型可在出生后既发病轻者发病稍晚。

　　血友病患者的前期症状

　　1.皮肤粘膜出血

　　由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血，血肿但皮肤粘膜出血并非是本病的特点。

　　2.关节积血

　　急性期

　　关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热红肿疼痛，继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置。

　　全关节炎期

　　多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症滑膜增厚。

　　后期

　　关节纤维化、关节强硬畸形、肌肉萎缩骨、质破坏关节挛缩，导致功能丧失膝关节反复出血，常引起膝屈曲外翻腓骨半脱位，并形成特征性的血友病步伐。　3.肌肉出血和血肿

　　常有发生多在创伤、肌肉活动过久，多见于用力的肌群。

　　4.血尿、重型血友病

　　患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

　　5.假肿瘤（血友病性血囊肿）囊肿

　　可以发生在任何部位，多见于大腿骨盆小腿足手臂与手也有时发生于眼。

　　6.创伤或外科手术后出血

　　各种不同程度的创伤小手术，都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

　　7.其他部位的出血

　　消化道出血可表现为，呕血黑便血便或腹痛多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡。咯血多与肺结核支扩等原发病灶有关，鼻衄舌下血肿通常是血友病患者口腔内损伤所致，舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展常致呼吸困难，颅内出血常是血友病患者的死因。

　　8.由出血引起的压迫症状及其并发症

　　血肿压迫神经可导致受压神经支配区域麻木，感觉丧失剧痛肌肉萎缩等，舌口腔底部扁桃体咽后壁前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻导致呼吸困难，甚至窒息而死局部血管受压迫可引起组织坏死。

（责任编辑：实习刘素琼）