免疫功能紊乱可导致溶血性贫血

　   引起免疫性贫血的抗体多数是IgG，少数也可以是IgM或18A，可以是凝集素或溶血素。其溶血可以是血管外的，也可以是血管内的。贫血的程度轻重不一。

　　根据血清学特点，免疫性溶血性贫血可以分为：①温抗体型（抗体于37℃时作用最强）。②冷抗体型（抗体于2℃～4℃时作用最强）。

　　根据病因，免疫性溶血性贫血可以分为：①原发性（或特发性）：多数原因不明。②继发性：包括伴发于其他疾病如慢性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴瘤、巨细胞病毒感染等，以及药物如青霉素、左旋多巴、甲基多巴等引起的。

　　（一）、病史及症状

　　⑴ 病史提问：注意：①有无黄疸、输血史;②是否有疼痛性手足发绀;③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性 疾病 （系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等）支原体、病毒感染及梅毒等 疾病 。④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等 药物 。

　　⑵ 临床症状：头昏、乏力、气短、心悸;寒战、发热、腰痛、胸闷（急性溶血）。

　　（二）、体检发现

　　贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大，部分病人有手足发绀（冷抗体型）。

　　（三）、辅助检查

　　血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。

　　骨髓象：增 生活 跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。

　　血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。

　　直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性（温抗体型自身免疫溶血性贫血）。

　　冷凝集素试验阳性（冷凝集素综合征）。

　　冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性（阵发性冷性血红蛋白尿症）。

　　（四）、鉴别诊断

　　1. 遗传性球形红细胞增多症：有家族史;外周血小球形红细胞》10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血》5%。

　　2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。

　　3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。

（责任编辑：雪芳）